Mastocitose Cutânea Difusa — Um Caso Clínico

• Author(s): Morais, Lurdes ; Silva, Ermelinda ; Carvalho, Carmen ; Rosário, Conceição ; Lopes, Inês
• Date: 2014
• Origin: Acta Pediátrica Portuguesa
• Subject(s): Mastocitose pediátrica; mastocitose cutânea difusa; prurido; erupção vesicobolhosa

Description

A mastocitose é uma entidade clínica heterogénea caracterizada pela infiltração dos diferentes tecidos e orgãos por mastócitos.A mastocitose cutânea difusa é uma forma rara que ocorre quase exclusivamente no lactente, com complicações potencialmente fatais e maior probabilidade de envolvimento sistémico e evolução para a cronicidade.Os autores descrevem o caso de um lactente com mastocitose cutânea difusa na forma bolhosa, com manifestações sistémicas, lesões cutâneas urticariformes e angioedema. A pele nunca teve o aspecto classicamente descrito e o diagnóstico foi apenas efectuado aos 14 meses aquando de um surto vesicobolhoso grave, que motivou internamento. O tratamento incluiu evicção dos factores causadores de desgranulação mastocitária e/ou libertadores de histamina, hidroxizina e ketotifeno sendo a evolução ulterior favorável.A propósito deste caso os autores discutem a etiopatogenia, manifestações clínicas que devem_ alertar para o diagnóstico, bem como a terapêutica e o prognóstico.