Hemocromatose Neonatal

• Autor(es): Boto, Ana ; Gaspar, Ana ; Tasso, Teresa ; Eusébio, Filomena ; Teixeira, Filomena ; Gouveia, Cristina ; Cabral, Aguinaldo
• Data: 2014
• Origem: Acta Pediátrica Portuguesa
• Assunto(s): hemocromatose neonatal; insuficiência hepática aguda; colestase neonatal; transplante hepático

Descrição

A hemocromatose neonatal é uma doença rara do metabolismo do ferro, com manifestação perinatal e evolução grave'''. O diagnóstico precoce e uma terapêutica dirigida, médica e/ou transplante hepático, são fundamentais para evitar o desenlace fatal da mesma. Têm sido apontados diversos mecanismos e agentes agressores na sua causalidade, embora a etiologia ainda não esteja definida. Relatam-se dois casos de hemocromatose neonatal, em dois irmãos.