Author(s):
Sousa, H. 
; Teixeira, F. ; Reis, M. G. ; Guedes, M.
Date: 2008
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.16/847
Origin: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
Subject(s): Febre periódica; síndromes febris recorrentes; infância; Periodic fever; recurrent fever syndromes; childhood
Description
RESUMO
A síndrome PFAPA, acrónimo de
Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis
and Adenitis, é uma das causas
de febre periódica na infância caracterizada
por episódios de febre recorrente,
estomatite aftosa, faringite e adenopatias
cervicais. A sua etiopatogenia é desconhecida.
O diagnóstico é clínico e de
exclusão, cursando com alterações analíticas
inespecíficas. Uma a duas doses
de prednisolona (1 a 2 mg/Kg) são geralmente
suficientes para uma rápida resolução
clínica, sendo este habitualmente o
tratamento de eleição. É uma síndrome
de carácter benigno que cursa com resolução
espontânea no início da adolescência,
não estando descritas sequelas.
Os autores chamam a atenção para
esta entidade clínica ainda pouco conhecida
que, para além de afectar a qualidade
de vida destas crianças e suas famílias,
implica custos económicos para o
Sistema Nacional de Saúde. Apresenta-se
uma breve revisão deste síndrome e
descrevem-se 3 casos clínicos seguidos
na consulta de Pediatria do HGSA com
este diagnóstico. ABSTRACT
PFAPA is the acronymous of Periodic
Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis
and Adenitis, one of the causes of periodic
fever in the childhood.
The ethiopathogenesis is unknown.
The diagnosis is clinical and
made by exclusion of other entities,
with no specific laboratory changes.
One or two doses of prednisolone abort
the symptoms, being usually the treatment
of choice. The syndrome is benign,
with spontaneous resolution by
the age of early teens, apparently with
no late consequences.
It’s still not a well known disease
that affects the quality of life of these
children and families and represents a
financial burden for the National Health
Services.
The authors present a brief review
of this entity, illustrated by three clinical
cases.
