PFAPA, entidade rara ou pouco conhecida? Três casos clínicos

• Autor(es): Sousa, H. ; Teixeira, F. ; Reis, M. G. ; Guedes, M.
• Data: 2008
• Identificador Persistente: http://hdl.handle.net/10400.16/847
• Origem: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
• Assunto(s): Febre periódica; síndromes febris recorrentes; infância; Periodic fever; recurrent fever syndromes; childhood
• Tipo de Documento: Artigo
• Idioma: Português

Descrição

RESUMO A síndrome PFAPA, acrónimo de Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis, é uma das causas de febre periódica na infância caracterizada por episódios de febre recorrente, estomatite aftosa, faringite e adenopatias cervicais. A sua etiopatogenia é desconhecida. O diagnóstico é clínico e de exclusão, cursando com alterações analíticas inespecíficas. Uma a duas doses de prednisolona (1 a 2 mg/Kg) são geralmente suficientes para uma rápida resolução clínica, sendo este habitualmente o tratamento de eleição. É uma síndrome de carácter benigno que cursa com resolução espontânea no início da adolescência, não estando descritas sequelas. Os autores chamam a atenção para esta entidade clínica ainda pouco conhecida que, para além de afectar a qualidade de vida destas crianças e suas famílias, implica custos económicos para o Sistema Nacional de Saúde. Apresenta-se uma breve revisão deste síndrome e descrevem-se 3 casos clínicos seguidos na consulta de Pediatria do HGSA com este diagnóstico. ABSTRACT PFAPA is the acronymous of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis, one of the causes of periodic fever in the childhood. The ethiopathogenesis is unknown. The diagnosis is clinical and made by exclusion of other entities, with no specific laboratory changes. One or two doses of prednisolone abort the symptoms, being usually the treatment of choice. The syndrome is benign, with spontaneous resolution by the age of early teens, apparently with no late consequences. It’s still not a well known disease that affects the quality of life of these children and families and represents a financial burden for the National Health Services. The authors present a brief review of this entity, illustrated by three clinical cases.