Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?

• Autor(es): Matos, C. ; Teixeira, S. ; Lira, S. ; Costa, E. ; Barbot, J.
• Data: 2012
• Identificador Persistente: http://hdl.handle.net/10400.16/1393
• Origem: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
• Assunto(s): Exposição ao frio; hemoglobinúria paroxística ao frio; hemólise intra-vascular; idade pediátrica; Cold exposure; paroxysmal cold hemoglobinuria; intravascular hemolysis; pediatric age
• Tipo de Documento: Artigo
• Idioma: Português

Descrição

RESUMO Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma forma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Havia referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era positiva com especificidade anti-C3d. A positividade da prova de Donath-Landsteiner, ao demonstrar o carácter bifásico do autoanticorpo, confirmou o diagnóstico de hemoglobinúria paroxística ao frio. Conclusão: Com este caso os autores pretendem realçar a importância do reconhecimento desta patologia e do seu carácter de hemólise intra-vascular, de forma a contribuir para um diagnóstico e tratamento mais rápidos. ABSTRACT Introduction: The paroxysmal cold hemoglobinuria is a rare form of presentation of autoimmune hemolytic anemia. Case report: We describe the case of a 23 months-old child with jaundice and dark urine of sudden onset. There was reference to upper respiratory infection a week earlier. He presented severe anemia with hemoglobinuria. DHL was rised and the direct Coombs test was positive with specific anti-C3d. The positive of Donath-Landsteiner proof, to demonstrate the biphasic nature of the autoantibody, confirmed the diagnosis of paroxysmal cold hemoglobinuria. Conclusion: With this case report the authors aim to highlight the importance of recognizing this condition and the character of intravascular hemolysis, so that quicker diagnosis and treatment can be made.