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Caso hematológico: Esferocitose hereditária

Costa, M; Costa, E; Guerra, I; Cleto, E; Freitas, I; Barbot, J

Aplastic crisis by Parvovirus B19 in a patient with hereditary spherocytosis can produce an acute severe and eventually life-threatening anemia. The authors present a clinical case of a 14-year old boy, enhancing the importance of clinical evaluation for a prompt diagnosis and therapeutic approach.


Anemia ferripriva refractária à terapêutica com ferro oral – que etiologias?

Martins, S.; Costa, E.; Ribeiro, L.; Salgado, M.; Couto, C.; Pereira, F.; Barbot, J.

Introdução: Uma anemia ferripriva refractária (AFR) à terapêutica com ferro oral pode colocar questões delicadas em termos de diagnóstico etiológico. O não cumprimento da terapêutica ou a deficiente correcção de eventuais erros alimentares são as causas mais frequentes. No entanto, é importante ponderar outras etiologias como défice de absorção, hemorragia oculta assim como erros de metabolismo do ferro. Object...


Eritroblastopenia transitória da infância: atitude expectante face a uma anemia...

Pereira, M.; Bergantim, R.; Costa, E.; Morais, L.; Lavrador, V.; Barbot, J.

Introdução: A eritroblastopenia transitória da infância (ETI) é uma condição aguda caracterizada por anemia moderada a grave e reticulocitopenia, secundárias a uma supressão temporária da eritropoiese. A etiologia é desconhecida, embora ocorra associação com uma infecção vírica em cerca de metade dos casos. Tipicamente, apresenta um curso benigno e auto-limitado, necessitando apenas de vigilância da evolução cl...


Hemoglobinúria paroxística ao frio: quando suspeitar?

Matos, C.; Teixeira, S.; Lira, S.; Costa, E.; Barbot, J.

RESUMO Introdução: A hemoglobinúria paroxística ao frio é uma forma rara de apresentação de anemia hemolítica auto-imune. Caso Clínico: Descreve-se o caso de uma criança, de 23 meses de idade, com icterícia e urina escura de início súbito. Havia referência a infecção das vias respiratórias superiores uma semana antes. Apresentava anemia grave com hemoglobinúria. A DHL era elevada e a prova de Coombs directa era...


Teste da eosina-5-maleimida (EMA), para o diagnóstico de esferocitose hereditár...

Queirós, M.; Antas, P.; Rocha, S.; Leander, M.; Freitas, I.; Cleto, E.; Barbot, J.; Rodrigues, J.; Gonçalves, M.; Santos, M.; Santos, A.; Oliveira, L.


Caso hematológico: Púrpura Trombocitopénica Idiopática

São Simão, T.; Salgado, M.; Costa, E.; Barbot, J.

The immune thrombocytopenic purpura (ITP) is a controversial disease. The generality of the literature argues that a historical objective clinical examination and a blood count with careful observation of the peripheral blood smear is sufficient for diagnosis. Some cases contradict this belief.


Atypical haemolytic-uraemic syndrome caused by factor H mutation: case report a...

Araújo, L.; Faria, M.; Rocha, L.; Costa, T.; Barbot, J.; Mota, C.

Atypical haemolytic uraemic syndrome is causedby alternative complement pathway dysregulation. It has recently been recognised that most cases are due to genetic factors and a growing list of mutations has been described. Atypical haemolytic uraemic syndrome is associated with a dismal prognosis, a relapsing course, high acute mortality and frequent progression to end-stage renal disease. We describe a five-ye...


Caso hematológico: hemorragia tardia pós adeno-amigdalectomia

Salgado, M.; Costa, E.; Campos, F.; Leite, L.; Freitas, I.; Barbot, J.

The authors present the clinical case of a six years old child followed by Pediatric Hematology because of anemia detected after a late hemorrhage following adenotonsillectomy, debating the differential diagnosis and management.


MATURAÇÃO DA LINHA ERITRÓIDE NA MEDULA ÓSSEA POR CITOMETRIA DE FLUXO

Queirós, M. L.; Cerejo, L.; Leander, M.; Freitas, I.; Cleto, E.; Barbot, J.; Gonçalves, M.; Santos, M.; Santos, A.; Fonseca, S.; Lau, C.

MATURAÇÃO DA LINHA ERITRÓIDE NA MEDULA ÓSSEA POR CITOMETRIA DE FLUXO Maria Luís Queirós1,2,3, Liliana Cerejo1,4, Magdalena Leander1,3, Inês Freitas3,5, Esmeralda Cleto3,6, José Barbot3,7, Marta Gonçalves1,3, Marlene Santos1,3, Ana Helena Santos1,3,8, Sónia Fonseca1,3, Catarina Lau1,3, Maria Anjos Teixeira1,3, Luciana Pinho1,3, Alice Santos-Silva2, Margarida Lima1,3,8 1Serviço Hematologia Clínica, Laboratório de...


Uma visão da abordagem da neutropenia

Ribeiro, L.; Costa, E.; Cleto, E.; Barbot, J.

A documentação de neutropenia numa criança pode ser feita em contextos muito variados, que vão desde o achado ocasional até à infecção de gravidade extrema. Por outro lado, os diagnósticos etiológicos são muito diversos, podendo ser de natureza congénita ou adquirida, aguda ou crónica e primária ou secundária. Esta diversidade dificulta a sua abordagem, que deve ser feita de uma forma o mais possível protocolad...


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