Autor(es):
Casimiro, Carlos 
; Martins, Joana ; Parreira, Tiago ; Baldeiras, Inês ; Ribeiro, Helena ; Batista, Sónia ; Machado, Egídio ; Maduro, Ana ; Rebelo, Olinda ; Freitas, Pedro
Data: 2012
Origem: Acta Médica Portuguesa
Descrição
Introduction: Creutzfedt-Jakob Disease (CJD) is a rapidly progressive neurodegenerative disease caused by prions. Early diagnosis and the determination of its form are epidemiologically important, with strong impact on public health. Bilateral pulvinar hyperintensity, either alone (pulvinar sign) or in association with the dorsomedial nucleus of the thalamus (double hockey stick sign) on T2, FLAIR and diffusion weighted imaging (DWI), is a criterion for the probable diagnosis of the variant CJD (vCJD). Bilateral hyperintensity of the caudate, putamina and cortex is the usual pattern found in the sporadic CJD (sCJD). Objective: Analysis of the imaging aspects on a sCJD patient showing T2 hyperintensity of the pulvinar and dorsomedial thalamic nucleus, in order to assess the magnetic resonance imaging (MRI) accuracy in the discrimination between vCJD and sCJD, when this lesion pattern is present. Methods: We performed a MRI on a 62-year-old female with definitive diagnosis of sCJD made by anatomopathologic study of the brain tissue. Qualitative analysis of MRI, including DWI, T2 and FLAIR sequences, as well as lesional patterns found. Results: Brain MRI showed hyperintensity of the caudate, putamina, pulvinar and dorsomedial nucleus of the thalamus, in DWI, T2 and FLAIR sequences; hypersignal of the caudate and putamina was greater than the signal intensity of the thalami. Hyperintensity of the hippocampus and frontal, temporal and parietal cortex were more obvious in FLAIR and DWI. Comment: Hyperintensity of the pulvinar and dorsomedial nucleus of the thalamus on sCJD may complicate the diferential diagnosis with vCJD. True pulvinar sign and double hockey stick sign, consistent with vCJD, must only be considered if the hyperintensity is greater than signal intensity of the caudate and putamina. Introdução: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma patologia neurodegenerativa rapidamente progressiva causada por priões. O diagnóstico precoce e a determinação da sua forma revestem-se de importância epidemiológica, com forte impacto na saúde pública. A hiperintensidade bilateral do pulvinar, isoladamente (pulvinar sign) ou em associação com o núcleo dorso-medial dos tálamos (double hockey stick sign), no estudo de difusão, sequências ponderadas em T2 e fluid attenuated inversion recovery (FLAIR), é critério para o diagnóstico provável da forma variante da DCJ (vDCJ). A hiperdensidade bilateral dos caudados, putamina e córtex é o padrão habitualmente encontrado na forma esporádica da DCJ (eDCJ). Objectivo: Análise das alterações imagiológicas encontradas numa doente com eDCJ e hiperintensidade do pulvinar e núcleo dorsomedial dos tálamos, para avaliar a capacidade da RM diferenciar a vDCJ da eDCJ, na presença deste padrão lesional. Metodologia: Foi realizada uma ressonância magnética (RM) cerebral a uma doente do sexo feminino, 62 anos, com diagnóstico definitivo de eDCJ por estudo anatomopatológico do tecido cerebral. Análise qualitativa das imagens obtidas por RM, incluindo estudo de difusão e sequências ponderadas em T2 e FLAIR, bem como dos padrões lesionais encontrados. Resultados: A RM cerebral revelou hiperintensidade dos núcleos caudados, putamina, pulvinar e núcleo dorso-medial dos tálamos no estudo de difusão (com diminuição do coeficiente de difusão aparente), e sequências ponderadas em T2 e FLAIR, sendo que o hipersinal dos caudados e putamina revelou ser mais exuberante que a intensidade de sinal dos tálamos; hiperintensidade dos hipocampos e córtex frontal, temporal e parietal, mais exuberantes em FLAIR e no estudo de difusão. Comentário: A presença de hiperintensidade do pulvinar e núcleo dorso-medial dos tálamos na eDCJ poderá suscitar dúvidas no diagnóstico diferencial com a vDCJ. Só deverão ser considerados como verdadeiros pulvinar sign e double hockey stick sign, sugestivos de vDCJ, se a sua hiperintensidade for mais marcada que a intensidade de sinal dos caudados e putamina.
