Colestase Neonatal (Revisão de 50 Casos)

• Autor(es): Silva, Ermelinda Santos ; Martins, Esmeralda ; Silvestre, Frederico ; Medina, Margarida
• Data: 2014
• Origem: Acta Pediátrica Portuguesa
• Assunto(s): Colestase neonatal; atrésia das vias biliares extrahepáticas; défice-a-l-antitripsina; acolia fecal

Descrição

Os autores apresentam um estudo retrospectivo de 50 casos de colestase neonatal referentes a um período aproximado de 12 anos (01/01/85 a 31/10/96) cuja investigação e seguimento foram da sua inteira responsabilidade.Analisam as patologias e o prognóstico dos doentes afectados por esta entidade. Analisam também parâmetros clínicos e laboratoriais registados na admissão com o objectivo de determinar o seu valor na orientação diagnóstica.O défice de a- I -antitripsina e a atrésia das vias biliares extrahepáticas foram responsáveis por 42% dos diagnósticos.Apenas quatro casos ficaram sem diagnóstico etiológico dos quais três evoluiram para a cura sem sequelas hepáticas. A mortalidade foi de 26% e a morbilidade de 34%. Crianças criticamente doentes na admissão (7/50) apresentavam sobretudo doenças toxicometabólicas e infecciosas (6/7). A acolia fecal registou-se em 11/50 doentes (8/9 atrésia das vias biliares extrahepáticas, 1/3 quisto do colédoco, 2/3 hepatite neonatal de células gigantes).O valor de yGT na admissão (n=40) foi superior a dez vezes o valor normal em 20 casos (7/9 doenças das vias biliares, 8/12 défice de a-l-antitripsina, cinco distribuídos pelas outras patologias).Os autores definem critérios de urgência na investigação destes doentes e apontam alguns parâmetros clínicos e laboratoriais a ter em conta na orientação do estudo e na selecção dos exames complementares a utilizar.