Síndrome de Churg-Strauss

• Author(s): Rodrigues, B ; Araújo, JM
• Date: 2011
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.10/456
• Origin: Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
• Subject(s): Síndrome de Churg-Strauss; Vasculite
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

A síndrome de Churg-Strauss é uma vasculite ANCA-associada de pequenos e médios vasos. As manifestações clínicas mais comuns são eosinofilia marcada, asma, sinusite crónica, infiltrados pulmonares, cardiomiopatia, queixas gastrointestinais e mononeurite multiplex. Os anticorpos Anti-MPO (anti-mieloperoxidade), pANCA (com padrão de imunoflurescência perinuclear) encontram-se presentes em 38-59% dos casos. O envolvimento cardíaco é uma importante causa de morbilidade e a principal causa de mortalidade no síndrome de Churg-Strauss. Histologicamente caracteriza-se por uma vasculite necrotizante eosinofílica. O tratamento é baseado na corticoterapia e em fármacos imunosupressores (ciclofosfamida e azatioprina) sendo determinado de acordo com critérios de prognóstico. A remissão completa ocorre em cerca de 90% dos casos, sendo as recaídas frequentes (25% dos casos).