Envolvimento hepático na telangiectasia hemorrágica hereditária

• Author(s): Pinto, E ; Lourenço, L ; Costa, A
• Date: 2013
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.10/1217
• Origin: Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
• Subject(s): Telangiectasia hemorrágica hereditária; Doenças do fígado
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

O envolvimento hepático na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é raro e, na maioria dos casos, é assintomático e não carece de terapêutica específica. No entanto, apresenta alterações hepáticas que fazem diagnóstico diferencial com entidades mais frequentes e clinicamente mais significativas, como a doença hepática crónica, a cirrose ou mesmo o carcinoma hepatocelular. O diagnóstico errado trará angústia ao doente, gastos desnecessários e eventual iatrogenia potencialmente fatal. O conhecimento das características clínicas e imagiológicas que caracterizam esta entidade irá permitir o diagnóstico confiante usando os mesmos exames diagnósticos envolvidos no seguimento de qualquer doença hepática. Descrevemos um caso de THH com envolvimento hepático, referenciado à nossa instituição por suspeita de doença de Caroli. Apesar dos antecedentes familiares de THH da examinada, epistaxis episódica e pequenas lesões cutâneas, o diagnóstico só foi confirmado após identificação de ectasia da artéria hepática e de ‘shunts’ artériovenosos intra-hepáticos na avaliação imagiológica.