Hiperplasia da Supra-renal Complicada de Puberdade Precoce Central – Caso Clínico

• Author(s): Bandeira, A. ; Cardoso, H. ; Borges, T.
• Date: 2006
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.16/889
• Origin: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
• Subject(s): hiperplasia da supra-renal; puberdade precoce central; análogo da hormona libertadora das gonadotrofinas; congenital adrenal hyperplasia; central precocious puberty; gonadotropin-releasing hormone analog
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

RESUMO Algumas crianças com hiperplasia da supra-renal com instituição tardia da terapêutica e/ou má aderência ao tratamento desenvolvem puberdade precoce central por maturação precoce do eixo hipotálamo-hipófise. Os autores apresentam um caso clínico de uma criança, do sexo masculino, com 5 anos e 9 meses de idade, que é referenciada à consulta por pubarca precoce. O estudo efectuado revelou tratarse de uma hiperplasia da supra-renal, forma não clássica, pelo que iniciou tratamento com hidrocortisona e mineralocorticóide. Cerca de um ano após início da terapêutica, desencadeou puberdade precoce central, com aumento do volume testicular e aumento nos níveis de FSH e LH, pelo que foi associada à terapêutica o análogo da hormona libertadora das gonadotrofinas (GnRH). Os autores pretendem com este caso clínico alertar para a necessidade do diagnóstico atempado e orientação da puberdade precoce, uma vez que a instituição rápida de terapêutica permite uma evolução mais favorável, menor comprometimento da estatura final e menor incidência de morbilidade associada. ABSTRACT Some children with congenital adrenal hyperplasia, with late initiation of corticosteroid treatment and/or poor compliance, develop central precocious puberty because of early maturation of the hypothalamic-pituitary-gonadal axis. The authors report a case of a boy aged 5 years and 9 months, referred to Endocrinologist Consultation because of precocious puberty. The initial study established a non-classic form of adrenal hyperplasia, and started treatment with hydrocortisone and mineralo-corticoid. After one year of follow-up he developed true precocious puberty, with rise in testicular size and FSH and LH levels. He started treatment with gonadotropin-releasing hormone agonist (GnRHa). The authors focus the importance of early diagnosis of precocious puberty and the need of rapid institution of treatment if necessary, to improve final height and prevent morbidity.