Autor(es):
Silva, E. 
; Medina, M. ; Rocha, P. ; Bonet, B. ; Sousa, J.A. ; Enes, C.
Data: 2011
Identificador Persistente: http://hdl.handle.net/10400.16/701
Origem: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
Assunto(s): Atrésia das vias biliares; colestase neonatal; transplante hepático; Biliary atresia; neonatal cholestasis; liver transplantation
Descrição
RESUMO
Objectivo: Conhecer o comportamento de uma população
de doentes com atrésia das vias biliares nas distintas fases da
doença e determinar a sua sobrevida e factores prognósticos.
Doentes e Métodos: Estudo retrospectivo, transversal,
descritivo, incluindo os doentes com atrésia das vias biliares
diagnosticados e tratados de Janeiro de 1992 a Dezembro de
2007; este período foi subdividido em duas partes: P1 de Janeiro
de 1992 a Dezembro de 1999 e P2 de Janeiro de 2000 a Dezembro
de 2007.
Foram analisadas as seguintes variáveis: dados clínicos e
bioquímicos; achados imagiológicos, histológicos e cirúrgicos;
idade de realização do Kasai; realização de transplante hepático
e resultado.
Resultados: Foram atendidos 15 doentes (seis em P1 e
nove em P2). O tempo mediano entre a admissão e a portoenterostomia
(PE) de Kasai foi 10 dias (14 dias em P1; 7 dias em
P2). A idade mediana de execução da PE de Kasai foi 58 dias
(89 dias em P1; 45 dias em P2). A PE de Kasai funcionou em
46,67% (33,33% em P1; 55,56% em P2). A sobrevida global aos
cinco anos foi 83.33% (66,67% em P1; 100% em P2). A sobrevida
com fígado nativo aos cinco anos foi 41.67% (16,67% em P1;
66.67% em P2).
Conclusões: Apesar do número reduzido de doentes operados/ano (1,125 doentes) os resultados em P2 são comparáveis
aos observados nos centros europeus de referência. Esta
melhoria foi obtida à custa dum diagnóstico mais precoce, com
consequente diminuição da idade de execução da PE Kasai;
acresce também a importância da experiência acumulada pela
equipa ao longo dos anos. ABSTRACT
Objective: To obtain further insight into the natural history
of patients with biliary atresia and to determine survival and prognostic
factors.
Patients and Methods: we performed a retrospective
cross-sectional, descriptive, case series study, that included all
patients with biliary atresia attended in our hospital from January
1992 to December 2007. This period was divided in two parts: P1
from January 1992 to December 1999 and P2 from January 2000
to December 2007.
The following variables were analysed: clinical biochemical,
imagiological, histological and surgical data; age of Kasai procedure;
need of liver transplant and outcome.
Results: There were 15 patients attended (six in P1 and
nine in P2). Median time between admission and Kasai procedure
was 10 days (14 days in P1; 7days in P2). Median age at
Kasai procedure was 58 days (89 days in P1; 45 days in P2). Kasai
procedure was successful in 46,67% (33,33% in P1; 55.56%
in P2). Overall five years survival was 83.33% (66,67% in P1;
100% in P2). Five years survival with native liver was 41.67%
(16,67% in P1; 66.67 % in P2).
Conclusions: Despite the low rate of admissions (1,125
patients/year) the P2 results are similar to those of Reference
European Centers. This improvement was achieved with an early
diagnosis (early reference of patients and more rapid investigation,
with consequent lowering of Kasai procedure`s median
age); it was also important the increased experience of the team
within the years.
