Encefalomielite aguda disseminada – pós-infecção por Herpes Vírus 6

• Author(s): Amorim, J ; Guerra, IC ; Lima, R ; Cunha, J ; Carrilho, I ; Ramos, A
• Date: 2013
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.16/1587
• Origin: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
• Subject(s): Encefalomielite aguda disseminada; herpes Vírus 6; paraparésia flácida arrefléxica; Acute disseminated encephalomyelitis; arreflexic flaccid paraplegia; herpesvirus 6
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

RESUMO Introdução: A encefalomielite aguda disseminada (ADEM) é uma doença desmielinizante monofásica do sistema nervoso central (SNC) imunomediada. O quadro clínico inicial pode ser inespecífico, mas traduz geralmente envolvimento da substância branca em várias localizações do SNC, sendo a ressonância magnética (RM) do neuroeixo o exame complementar de diagnóstico de eleição. Caso clínico: Criança com 16 meses, internada por perda da capacidade de marcha de instalação aguda, recusa alimentar e irritabilidade. No exame neurológico salientava-se: períodos de irritabilidade alternando com sonolência, paraparésia flácida arrefléxica, ataxia axial e retenção urinária. O estudo do líquido cefalorraquidinano revelou pleocitose linfocitária e foi isolado o HHV -6 por técnica de Polymerase Chain Reaction. A RM revelou hipersinal medular na ponderação T2, em D2-D3 e desde D6 até ao cone medular. Iniciou terapêutica com corticoterapia e imunoglobulina humana com melhoria progressiva. Discussão: Trata-se de um caso clínico de ADEM com atingimento predominantemente medular, obrigando ao diagnóstico diferencial com outros quadros de paraparésia flácida de instalação aguda ou subaguada. Pretende-se alertar para a possibilidade de ocorrência deste tipo de manifestações neurológicas após infeção por herpes vírus 6. ABSTRACT Background: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a monophasic immune-mediated demyelinating disease of the central nervous system. The initial clinical presentation may be nonspecific, but is the result of involvement of different areas in white matter tracts of CNS and brain and spinal magnetic resonance imaging (MRI) is the gold standard complementary investigation for the diagnosis. Case report: A 16 month-old child, hospitalized for loss of walking ability of acute onset, irritability and refusal to eat. The neurological examination revealed: irritability alternating with periods of drowsiness, arreflexic flaccid paraplegia and trunkal ataxia, and urinary retention. Examination of cerebrospinal fluid showed lymphocytic pleocytosis, and herpes virus 6 were isolated by Polymerase Chain Reaction technic. The MRI revealed T2-weight hyperintense diffuse signal in D2-D3 and from D6 to the medullary connus also. She started therapy with steroids and human immunoglobulin with progressive improvement. Discussion: This is a case of ADEM of predominant spinal cord forcing the differential diagnosis with pictures of acute onset flaccid paraplegia. We highlight that herpesvirus 6 may be the agent of such a clinical picture.