Author(s):
Oliveira, M. 
; Meireles, C. ; Costa, P. ; Guedes, M. ; Lobo, A.L.
Date: 2012
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.16/1312
Origin: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
Subject(s): Artrite idiopática juvenil; ectasia coronária; febre; Juvenile idiopathic arthritis; coronary ectasia; fever
Description
Introdução: Os principais diagnósticos a considerar numa
febre de etiologia indeterminada incluem as causas infecciosas,
reumatológicas, imunológicas e neoplásicas.
Caso clínico: Apresentamos o caso de uma criança de quatro anos do sexo masculino, observada por febre, cervicalgia
e claudicação da marcha. Detectou-se anemia e marcadores inflamatórios elevados. No internamento foi-se evidenciando palidez,
exantema maculo-papular em pico febril e adenomegalias cervicais. A avaliação por Cardiologia evidenciou ectasia coronária,
tendo iniciado imunoglobulina intravenosa (IGIV) por suspeita de Doença de Kawasaki atípica (DKa). Por persistência da
febre invocou-se o diagnóstico mais provável de Artrite Idiopática Juvenil sistémica (AIJs).
Discussão: Após a exclusão de outras causas, o diagnóstico diferencial entre DKa e AIJs é difícil pela inespecificidade dos
achados. A suspeita de DKa, justifica a terapêutica com IGIV, mas a refractariedade a esta não a exclui (10% de casos refractários).
Por outro lado, está descrita a presença de dilatações coronárias em contexto de quadro inflamatório sistémico, tornando este achado
sugestivo mas não patognomónico de Doença de Kawasaki. ABSTRACT Background: The most common causes of fever of unknown origin are infectious diseases, rheumatologic or immunologic diseases, and malignancies.
Case report: The case of a four years old male child with fever, neck pain and limping gait is presented. He was anemic and had elevated inflammatory markers. He developed gradual pallor, maculopapular rash appearing with fever peaks, and cervical
lymphadenopathy. Echocardiographic documentation of coronary artery ectasia, lead to intravenous immunoglobulin (IVIG)
therapy for suspected atypical Kawasaki disease (aKD). The most probable diagnosis of systemic-onset Juvenile Idiopathic
Arthritis (sJIA) was made after fever maintenance.
Discussion: It is difficult to differentiate between aKD and sJIA because there are no specific findings. The suspicion of aKD
should lead to IVIG therapy, but failure to respond is not an exclusion criterion (10% of patients are refractory cases). Systemic inflammatory disorders, like sJIA, may be associated with coronary artery dilation. This finding supports a diagnosis of aKD but is not specific for the condition.
