Autor(es):
Nordeste, A. 
; Marques, A. ; Robalo, C. ; Estanqueiro, P. ; Salgado, M.
Data: 2007
Identificador Persistente: http://hdl.handle.net/10400.16/1122
Origem: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
Assunto(s): Síndroma Churg-Strauss; vasculite; asma; eosinofilia; Churg-Strauss syndrome; vasculitis; asthma; eosinophilia
Descrição
A síndroma de Churg-Strauss é uma
vasculite sistémica de etiologia desconhecida
extremamente rara em crianças.
Caracteriza-se pela presença de pelo
menos quatro dos seguintes critérios:
asma, eosinofilia (superior a 10% do diferencial
de leucócitos), mononeuropatia
ou polineuropatia, infiltrados pulmonares,
anomalias dos seios perinasais e eosinófilos extra-vasculares na biópsia.
Descreve-se o caso de uma menina
de 11 anos com síndrome febril prolongado,
astenia, anorexia, emagrecimento,
dor abdominal, poliartrite, polineuropatia
e exantema violáceo. Tinha antecedentes
de asma, infiltrados pulmonares,
sinusite e pólipos nasais. A investigação
revelou reagentes de fase aguda
muito aumentados, eosinofilia (19%) e
anticorpos anticitoplasma de neutrófilos
com padrão perinuclear e especificidade
antimieloperoxidase (pANCA-MPO) positivos.
Foi medicada inicialmente com
prednisolona e aos três anos e meio de
evolução foi associada azatioprina, com
boa resposta.
Pretende-se lembrar esta patologia,
que apesar de rara, pode ocorrer na população
pediátrica, devendo ser considerada
quando asma e eosinofilia se associam
a vasculite sistémica. ABSTRACT
Churg-Strauss syndrome is a systemic
vasculitis of unknown etiology extremely
rare in children. This disorder is
characterized by the presence of at least
four of these criteria: asthma, eosinophilia
>10%, mononeuropathy or polyneuropathy,
pulmonary infiltrates, paranasal sinus
abnormality and extravascular eosinophils.
We describe a 11-year-old girl who
presented with prolonged fever, asteny,
anorexia, weight loss, abdominal pain,
polyarthritis, polyneuropathy and a bluish-
purple exanthem. She had a history
of asthma, pulmonary infiltrates, sinusitis
and nasal polyps. The laboratory studies
showed elevated acute phase reactants,
eosinophilia (19%) and perinuclear-ANCA
with MPO-ANCA. She was initially treated
with prednisolone and in combination with
azathioprine three years and half after diagnosis,
with good response.
We report this case to remind this
serious uncommon disease, that may affect
the pediatric population and must be
considered when asthma, eosinophilia
and systemic vasculitis are present.
