Author(s):
Teixeira, C. 
; Cunha, J. ; Lopes, I. ; Soares, S. ; Marques, L.
Date: 2007
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.16/1120
Origin: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
Subject(s): Défice de IgA; criança; IgA deficiency; child
Description
Introdução: A deficiência selectiva
de Imunoglobulina A (IgA) é a imunodeficiência primária mais frequente. Está associada a diversas patologias com diferentes apresentações, nomeadamente patologia infecciosa, alérgica, gastrointestinal, doenças auto-imunes e neoplásicas.
Objectivo: Analisar as características
clínicas e laboratoriais de crianças
com défice de IgA seguidas no Hospital
de Crianças Maria Pia.
Material e Métodos: Análise retrospectiva
de processos de crianças e adolescentes
com défice selectivo de IgA, no
período compreendido entre 1 de Janeiro
de 2000 e 31 de Dezembro de 2005. Foram
obtidos dados relativos ao sexo, idade
do diagnóstico, patologia associada e
parâmetros laboratoriais nomeadamente,
doseamento de IgM, IgG e IgE, subclasses
de IgG, presença de anticorpos antinucleares
(ANAs), factor reumatóide (FR)
e anticorpos específicos.
Resultados: Foram avaliadas 50
crianças, sendo 56%(28) do sexo masculino.
A mediana da idade de diagnóstico
foi de 6 anos. As manifestações clínicas
associadas foram infecções recorrentes
das vias aéreas superiores em 50%(25),
asma em 34%(17), rinite alérgica em
22%(11), pneumonia em 18%(9), giardíase
em 6%(3), doença celíaca em 8%(4),
e doenças auto-imunes em 8%(4).
Na avaliação laboratorial, observaram-se níveis de IgG aumentados em
42%(21) dos casos. Discussão e Conclusão: Os resultados apresentados estão de acordo com
outras séries publicadas. Este trabalho
salienta a grande variabilidade de apresentação clínica do défice de IgA. O seu
conhecimento permitirá um diagnóstico
precoce e orientação adequada. ABSTRACT
Introduction: Selective immunoglobulin
A (IgA) deficiency is the most
frequent primary immunodeficiency. It is
associated with diverse pathologies with
different presentations, namely infectious,
allergic, gastrointestinal, auto-immune
and neoplastic disorders.
Objective: Analyse clinical and laboratorial
characteristics of children with
IgA deficiency attending Maria Pia Children’s
Hospital.
Matherial and Methods: Retrospective
analysis of IgA deficient children
and adolescent clinical files, in the period
from the1st January 2000 until the 31st December
2005. We collected information
on sex, age at diagnosis, associated diseases
and laboratory data, namely IgM,
IgG and IgE, IgG subclasses, presence of
antinuclear antibodies, rheumatoid factor,
and specifi c antibodies.
Results: Fifty children were evaluated,
56%(28) of them were males. The
median of age was 6 years. The associated
clinical manifestations were recurrent
upper airway infections in 50%(25), asthma
in 34%(17), allergic rhinitis in 22%(11),
pneumonia in 18%(9), Giardia infection in
6%(3), celiac disease in 8%(4), and autoimmune
diseases in 8%(4). On laboratory evaluation, high IgG
levels were observed in 42%(21) of cases.
Discussion and Conclusion: The
results presented are similar to other published
series. This work points out that
IgA deficiency has a great variability of
clinical presentation. This knowledge will
allow a rapid diagnosis and an adequate
orientation.
