Leucemia Mielóide Crónica — A Propósito de um Caso Clínico

• Autor(es): Esaguy, Abrãao ; Vieira, Luís ; Ambrósio, Paula ; Boavida, Margarida
• Data: 2014
• Origem: Acta Pediátrica Portuguesa
• Assunto(s): Criança; leucemia mielóide crónica tipo adulto; cromossoma de Philadelphia; rearranjos bcr/abl

Descrição

Algumas considerações a propósito de um caso clínico, numa criança de sete anos de idade, com leucemia mielóide crónica (LMC) tipo adulto. Ascaracterísticas clínicas e hematológicas, bem como a favorável resposta ao interferon a2a (rIFN a2a), foram fortemente sugestivas do diagnóstico, A doençaé rara na criança, 3 a 5% das leucemias infantis, e em 90 a 95% dos casos é caracterizada pela existência do cromossoma Philadelphia (Ph') positivo.Na presente situação, não foi visivel o cromossoma de Philadelphia nem qualquer outra anomalia cromossómica, sendo a demonstração de um rearranjogenético bcr/abl, a única evidência da translocações envolvendo os cromossomas 9 e 22. Os excepcionais casos (Ph') variantes ou negativos, bcr/abl positivostêm evolução e resposta terapêutica sobreponivel aos casos clínicos (Ph') positivos, como sugere a presente descrição.