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Síndrome de Crigler-Najjar Tipo I. Cálcio como Adjuvante Terapêutico?

Author(s): Rodrigues, F. cv logo 1 ; Winckler, L. cv logo 2 ; Robalo, C. cv logo 3 ; Gonçalves, I. cv logo 4

Date: 2014

Origin: Acta Pediátrica Portuguesa

Subject(s): Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1; cálcio oral; transplante hepático


Description
Apresenta-se o caso clínico de unia menina com 4 anos, com síndrome de Crigler-Najjar tipo 1, sob fototerapia no domicílio, que a partir dos 12 meses, sem diminuir o tempo de exposição á luz, apresentou valores de bilirrubina persistentemente mais elevados, tendo sido colocada em lista para transplante hepático. Aos 2 anos associou-se terapêutica com cálcio oral, com descida dos valores de bilirrubina, pelo que se decidiu adiar o transplante hepático. A propósito deste caso clínico revêm-se as opções terapêuticas c discute-se o momento ideal do transplante hepático neste defeito enzimático.
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