Um Caso de Síndrome Variante de Doença Hepática Autoimune

• Author(s): Oliveira, Dulce ; Teixeira, Paulo ; Silva, Ermelinda Santos ; Silvestre, Frederico ; Medina, Margarida
• Date: 2014
• Origin: Acta Pediátrica Portuguesa
• Subject(s): Hepatite autoimune; colangite esclerosante; síndromes «overlap»

Description

As doenças hepáticas autoimunes incluem a hepatite autoimune, a colangite esclerosante primária e a cirrose biliar primária, bem como síndromes de «overlap» entre estas doenças.Os autores apresentam o caso duma adolescente de 13 anos com instalação insidiosa de astenia e emagrecimento, icterícia ligeira, colúria e hepatomegalia volumosa, com padrões bioquímicos de citólise e colestase e marcadores imunológicos positivos (inicialmente ANA+ e posteriormente ANCA+). A ecografia abdominal revelou hepatoesplenomegalia e dilatação das vias biliares intrahepáticas.A histologia hepática mostrou hepatite da interface e fibrose intensa circunscrevendo nódulos. Foi instituída terapêutica com imunosupressores e ácido ursodeoxicólico. A colangiopancreatografia (CPRE) efectuada aos seis meses confirmou a presença de aspectos típicos de colangite esclerosante, tendo ocorrido colonização das vias biliares por Pseudomonas aeruginosa. Esta colonização bacteriana foi resolvida após colecistectomia laparoscópica com lavagem peroperatória das vias biliares com aminoglicosídeo.Actualmente encontra-se sem icterícia e sem prurido, com funções de síntese hepática preservada e sem sinais de hipertensão portal.Este caso colocou algumas questões pertinentes sobretudo em relação ao diagnóstico e à forma como foi resolvida a colonização das vias biliares, permitindo o adiamento do transplante hepático.