Author(s):
Sequeira, Sílvia 
; Casimiro, Ana
Date: 2014
Origin: Acta Pediátrica Portuguesa
Subject(s): Síndrome periódico; febre periódica; TRAPS
Document details
TRAPS — Uma Nova Causa de Síndrome Febril Periódico
Description
Os síndromas febris periódicos englobam várias entidades das quais a mais conhecida é a febre mediterrânica familiar, de transmissão autossómica recessiva.Descrevemos um caso de uma criança com cinco anos de idade que desde os treze meses de vida apresenta episódios de febre relacionados com diferentes infecções. A evolução clínica demonstra que a periodicidade dos episódios de febre e a associação a dor abdominal.Os exames complementares realizados permitem concluir tratar-se um caso de TRAPS — síndrome periódico associado aos receptores do factor de necrose tumoral.É uma entidade de transmissão autossómica dominante muito semelhante, clinicamente, à febre mediterrânica familiar mas com uma fisiopatologia e terapêutica próprias.PensamoS tratar-se do primeiro caso desta situação descrita em Portugal.
Os síndromas febris periódicos englobam várias entidades das quais a mais conhecida é a febre mediterrânica familiar, de transmissão autossómica recessiva.Descrevemos um caso de uma criança com cinco anos de idade que desde os treze meses de vida apresenta episódios de febre relacionados com diferentes infecções. A evolução clínica demonstra que a periodicidade dos episódios de febre e a associação a dor abdominal.Os exames complementares realizados permitem concluir tratar-se um caso de TRAPS — síndrome periódico associado aos receptores do factor de necrose tumoral.É uma entidade de transmissão autossómica dominante muito semelhante, clinicamente, à febre mediterrânica familiar mas com uma fisiopatologia e terapêutica próprias.PensamoS tratar-se do primeiro caso desta situação descrita em Portugal.
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