Malformações Pulmonares Congénitas — Apresentação de Casuística e Revisão da Li...

• Author(s): Lucas, Mafalda ; Graça, André ; Pereira, Luísa ; Barreto, Celeste ; Bandeira, Teresa
• Date: 2014
• Origin: Acta Pediátrica Portuguesa
• Subject(s): Doença pulmonar congénita; agenesia pulmonar; hipoplasia pulmonar; estenose da traqueia; traqueomalacia; fístula traqueoesofágica; anomalias brônquicas; quistos broncogénicos

Description

As malformações congénitas do aparelho respiratório, embora raras, constituem ainda causa de morbilidade e mortalidade. Têm-se verificado, no entanto, progressos na sua abordagem diagnóstica e terapêutica com melhoria global do prognóstico.Objectivo: Os autores fazem uma revisão das malformações congénitas do aparelho respiratório registadas na Unidade de Pneumologia Pediátrica do Hospital de Santa Maria nos últimos 27 anos.Material e Métodos: Efectuou-se revisão retrospectiva dos processos clínicos com registo do tipo de malformações congénitas do aparelho respiratório, idade no diagnóstico, meios de diagnóstico utilizados, opções terapêuticas e morbilidade.Registaram-se 32 casos: agenesia pulmonar e aplasia (3), hipoplasia pulmonar (4), estenose da traqueia (1), traqueomalácia grave (1), fístula traqueoesofágica (2), anomalias brônquicas (7), quisto broncogénico (3), doença quística pulmonar congénita (1), malformação adenomatoideia quística (2), enfisema lobar congénito (4), sequestração pulmonar (4). Cerca de dois terços dos casos foram diagnosticados no primeiro ano de vida, nove em recém-nascidos e dois com diagnóstico antenatal. Ao longo do tempo foram utilizados diferentes métodos para um mesmo diagnóstico. Não se verificaram óbitos, no entanto 16% (5) dos doentes submetidos a cirurgia apresentam sequelas.Conclusões: Verifica-se uma melhoria global na abordagem das malformações congénitas do aparelho respiratório atribuível a uma maior acuidade das técnicas de diagnóstico não invasivas e ao diagnóstico precoce, o que permite o planeamento mais precoce da intervenção e orientação terapêutica mais criteriosa.