Autor(es):
Gonçalves, Luís 
; Ferrão, Anabela ; Morais, Anabela
Data: 2014
Origem: Acta Pediátrica Portuguesa
Assunto(s): Trombocitose; trombocitose reactiva; trombocitémia essencial
Detalhes do Documento
Trombocitose em Pediatria. A Propósito de Um Caso de Trombocitémia Essencial
Descrição
A Trombocitémia Essencial (TE) é uma patologia extremamente rara em idade pediátrica e deve-se a um distúrbio monoclonal de uma célula hematopoiética progenitora de etiologia desconhecida. É caracterizada por uma trombocitose extrema, persistente e habitualmente assintomática.É obrigatório o diagnóstico diferencial com as outras doenças mieloproliferativas (Policitémia Vera, Mielofibrose Idiopática e Leucémia Mielóide Crónica ), através dos critérios do Polycythemia Vera Study Group e também com a Trombocitose Reactiva (TR).Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino, 12 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes,referenciada à Unidade de Hematologia por trombocitose, detectada na sequência de astenia progressiva.A criança apresentava bom estado geral e de nutrição e restante exame objectivo sem alterações, nomeadamente hepatoesplenomegália.Dos exames complementares realizados destaca-se: trombocitose extrema (plaquetas: 1.420.000/1.11), sem alterações das outras séries hematopoiéticas (hemoglobina: 12 g/dL, hematócrito: 36,1% e leucócitos: 90004t1). Ferritina, proteína C reactiva, velocidade de sedimentação, desidrogenase láctica, ácido úrico, fosfatase alcalina leucocitária, tempo de protombina, tempo de tromboplastina parcial activado e fibrinogénio normais. Realizou punção medular aspirativa e biópsia óssea que revelaram alterações compatíveis com TE. O estudo da agregação plaquetária mostrou um padrão diminuído em relação ao colagénio e muito diminuido à epinefrina, característico desta patologia.Iniciou terapêutica com alfa-interferão 2a. Actualmente com contagem plaquetária dentro dos valores normais.Os autores fazem uma revisão teórica das principais diferenças entre a TE e a TR e as doenças meloproliferativas.
A Trombocitémia Essencial (TE) é uma patologia extremamente rara em idade pediátrica e deve-se a um distúrbio monoclonal de uma célula hematopoiética progenitora de etiologia desconhecida. É caracterizada por uma trombocitose extrema, persistente e habitualmente assintomática.É obrigatório o diagnóstico diferencial com as outras doenças mieloproliferativas (Policitémia Vera, Mielofibrose Idiopática e Leucémia Mielóide Crónica ), através dos critérios do Polycythemia Vera Study Group e também com a Trombocitose Reactiva (TR).Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino, 12 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes,referenciada à Unidade de Hematologia por trombocitose, detectada na sequência de astenia progressiva.A criança apresentava bom estado geral e de nutrição e restante exame objectivo sem alterações, nomeadamente hepatoesplenomegália.Dos exames complementares realizados destaca-se: trombocitose extrema (plaquetas: 1.420.000/1.11), sem alterações das outras séries hematopoiéticas (hemoglobina: 12 g/dL, hematócrito: 36,1% e leucócitos: 90004t1). Ferritina, proteína C reactiva, velocidade de sedimentação, desidrogenase láctica, ácido úrico, fosfatase alcalina leucocitária, tempo de protombina, tempo de tromboplastina parcial activado e fibrinogénio normais. Realizou punção medular aspirativa e biópsia óssea que revelaram alterações compatíveis com TE. O estudo da agregação plaquetária mostrou um padrão diminuído em relação ao colagénio e muito diminuido à epinefrina, característico desta patologia.Iniciou terapêutica com alfa-interferão 2a. Actualmente com contagem plaquetária dentro dos valores normais.Os autores fazem uma revisão teórica das principais diferenças entre a TE e a TR e as doenças meloproliferativas.
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