Síndrome de Poland complicada de extrofia hepática

• Autor(es): Palácios, Jorge ; Amaral, Luís ; Pinheiro, Ana ; Nabais, Isabel
• Data: 2014
• Origem: Acta Pediátrica Portuguesa

Descrição

Introdução: A Síndrome de Poland ocorre em cerca de 1 em cada 30000 nado-vivos, com gravidade dependente do defeito torácico apresentado e/ou anomalias associadas. O defeito torácico pode ser completo, como apresentado neste caso. Caso Apresenta-se o caso de recém-nascido com extrofia hepática (por defeito completo da parede torácica) associada à síndrome de Poland. Operado no primeiro dia de vida e com evolução clínica favorável. Discussão Na literatura mundial, existe apenas referência a mais dois casos de extrofia hepática associada a esta síndrome, com evolução igualmente favorável, após reconstrução da parede torácica com ou sem utilização de prótese.