Author(s):
Ferreira, Inês; Serviço de Pediatria - Centro Hospitalar do Porto 
; Couto Guerra, Isabel ; Horta, Miguel ; Marques, Laura
Date: 2013
Origin: Acta Pediátrica Portuguesa
Document details
Urticária Pigmentosa – um diagnóstico a equacionar
Description
Rapaz de 7 anos, com lesões cutâneas desde os 4 meses,maculopapulares e nodulares, hiperpigmentadas, com limites bem definidos, bordos irregulares, intervaladas por pele normal e distribuídas pelo tronco, pescoço e membros. Após fricção as lesões desenvolvem sinais inflamatórios – sinal de Darier –, com posterior regressão espontânea. Aos 12 meses foi realizada biopsia cutânea, confirmando o diagnóstico de urticária pigmentosa (UP). Ao longo dos anos foi constatada descoloração das lesões, mantendo-se sem sintomas/sinais de envolvimento sistémico e sem novas lesões desde os 4 anos. Laboratorialmente, o hemograma e triptase sérica mantiveram-se normais.A UP constitui o subtipo mais frequente de mastocitose cutânea, sendo mais prevalente em idade pediátrica1-4. O doente apresentado ilustra um caso típico de UP na sua forma clássica infantil – lesões cutâneas características, que poupam palmas, plantas e face e que surgem até aos 3-4 anos. Não se verificam sintomas/sinais de envolvimento sistémico e a triptase sérica é inferior a 20 ng/mL2. O doseamento da triptase identifica os doentes com maior probabilidade de doença sistémica5, como mastocitose sistémica indolente, agressiva ou associada a doença hematológica3,5. As características das lesões e o sinal de Darier permitem equacionar o diagnóstico, que poderá ser corroborado histologicamente3. O prognóstico é favorável, com involução das lesões na puberdade.
Rapaz de 7 anos, com lesões cutâneas desde os 4 meses,maculopapulares e nodulares, hiperpigmentadas, com limites bem definidos, bordos irregulares, intervaladas por pele normal e distribuídas pelo tronco, pescoço e membros. Após fricção as lesões desenvolvem sinais inflamatórios – sinal de Darier –, com posterior regressão espontânea. Aos 12 meses foi realizada biopsia cutânea, confirmando o diagnóstico de urticária pigmentosa (UP). Ao longo dos anos foi constatada descoloração das lesões, mantendo-se sem sintomas/sinais de envolvimento sistémico e sem novas lesões desde os 4 anos. Laboratorialmente, o hemograma e triptase sérica mantiveram-se normais.A UP constitui o subtipo mais frequente de mastocitose cutânea, sendo mais prevalente em idade pediátrica1-4. O doente apresentado ilustra um caso típico de UP na sua forma clássica infantil – lesões cutâneas características, que poupam palmas, plantas e face e que surgem até aos 3-4 anos. Não se verificam sintomas/sinais de envolvimento sistémico e a triptase sérica é inferior a 20 ng/mL2. O doseamento da triptase identifica os doentes com maior probabilidade de doença sistémica5, como mastocitose sistémica indolente, agressiva ou associada a doença hematológica3,5. As características das lesões e o sinal de Darier permitem equacionar o diagnóstico, que poderá ser corroborado histologicamente3. O prognóstico é favorável, com involução das lesões na puberdade.
Document Type
Article
Language Portuguese
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