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Familial C4B deficiency and immune complex glomerulonephritis

Soto, K; Wu, Y; Ortiz, A; Aparício, S; Yu, C

Homozygous complement C4B deficiency is described in a Southern European young female patient with Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) type III characterized by renal biopsies with strong complement C4 and IgG deposits. Low C4 levels were independent of clinical evolution or type of immunosuppression and were found in three other family members without renal disease or infections. HLA typing reveale...


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