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Défice do Complexo da Piruvato Desidrogenase (cPDH): Primeiro Caso Identificado...

Silva, Maria João; Cabral, Aguinaldo; Eusébio, Filomena; Tasso, Teresa; Gaspar, Ana; Tavares de Almeida, Isabel; Rivera, Isabel

O Complexo da Piruvato Desidrogenase (cPDH) constitui um sistema multienzimático, localizado na matriz mitocondrial, que desempenha uma função crucial no metabolismo energético celular ao catalisar, de modo irreversível, a descarboxilação oxidativa do piruvato a acetil-Coenzima A, substrato essencial do ciclo de Krebs.O cPDH é composto por seis subunidades: três componentes catalíticos (Piruvato descarboxilase ...

Data: 2014 | Origem: Acta Pediátrica Portuguesa

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