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Striatal and nigral pathology in a lentiviral rat model of Machado-Joseph disease

Alves, Sandro; Régulier, Etienne; Nascimento-Ferreira, Isabel; Hassig, Raymonde; Dufour, Noelle; Koeppen, Arnulf; Carvalho, Ana Luísa; Simões, Sérgio

Machado-Joseph disease (MJD) is a fatal, dominant neurodegenerative disorder. MJD results from polyglutamine repeat expansion in the MJD-1 gene, conferring a toxic gain of function to the ataxin-3 protein. In this study, we aimed at overexpressing ataxin-3 in the rat brain using lentiviral vectors (LV), to generate an in vivo MJD genetic model and, to study the disorder in defined brain regions: substantia nigr...

Data: 2008 | Origem: Estudo Geral - Universidade de Coimbra

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