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Fibrose quística

A fibrose quística (FQ) é uma doença hereditária complexa, envolvendo diversos sistemas orgânicos. A sua base etiológica assenta numa mutação do gene da proteína Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR), levando a alterações no transporte iónico, nomeadamente, a secreção de cloreto. A falência de secreção deste ião pelas membranas epiteliais conduz a uma produção de secreções viscosas nos órgãos afectados...