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Hístiocitose de Células de Langerhans: uma Doença - Várias Apresentações

A Histíocitose das células de Langerhans, anteriormente conhecida como Hístiocitose X, é uma doença rara, de etiologia desconhecida e que afecta 2 a 5 crianças por milhão, por ano. Esta doença consiste na proliferação e disseminação de células com característicasparticulares, entre as quais se destacam os grânulos de Birbeck intracitoplasmátícos, a expressão do antigénio de superfície CD la e a expressão citopl...