A fusão esplenogonadal é uma entidade rara com poucos casos descritos na literatura. O diagnóstico é, em geral, intra-operatório, aquando da exploração do canal inguinal. Associa-se frequentemente a outras malformações, algumas major. Apresenta-se o caso de um rapaz de três anos de idade operado por hidrocelo à esquerda. Durante a intervenção cirúrgica observou-se fusão esplenogonadal contínua, não apresentando...
A malformação adenomatoideia quística pulmonar congénita (MAQPC) é a segunda malformação pulmonar congénita mais comum. É actualmente diagnosticada no período intraute rino ou neonatal precoce, sendo raras as formas de apresentação tardias. Estas deverão ser consideradas no diagnóstico diferencial de pneumonia com imagem radiológica persistente. Descreve-se uma adolescente de dez anos com pneumonia extensa à es...
A doença de Rosai-Dorfman é uma patologia a considerar no diagnóstico diferencial de adenopatia cervical. Esta é uma doença rara, idiopática, benigna, mais frequente nas três primeiras décadas de vida. Aapresentação clínica predominante é linfadenopatia cervical, bilateral e indolor, surgindo em 28-43% com envolvimento extraganglionar. Evolui com exacerbações e remissões. O diagnóstico é anatomopatológico. O tr...
A Unidade de Nefrologia do Serviço de Pediatria do Hospital de Santa Maria, diferenciada desde 1975, iniciou o seu programa de transplantação renal pediátrica em Setembro de 1995, Propomo-nos analisar a actividade desenvolvida em termos de movimento» resultados, evolução e complicações, e ponderar alguns aspectos relevantes de um programa nacional de transplantação renal pediátrico, com o objectivo de optimiza...
O pseudotumor inflamatório é uma lesão rara, considerada reactiva a uma situação inflamatória não neoplásica. Existem poucos relatos destes tumores que ocorrem em diversas localizações na criança. Os autores apresentam o caso clínico duma criança de 14 meses de idade com pseudotumor inflamatório, localizado no lobo superior do pulmão direito e com invasão das estruturas do mediastino.Descrevem as característica...
Os autores fazem a revisão de quatro casos de gastrosquisis que ocorreram no Hospital de Santa Maria durante o período de 1989 a 1993. Apenas numdos casos foi feito o diagnóstico prénatal. Os outros elementos encontrados, nomeadamente os referentes à idade e paridade das mães, ao peso ao nascer,à ausência de malformações associadas, ao tipo de complicações encontradas, à utilização da nutrição parentérica e ent...
Atualmente a utilização de ECMO (oxigenação por membrana extracorporal) constitui a terapêutica de última linha no tratamento da insuficiência respiratória de doentes com hérnia diafragmática congénita. Apresentam-se os casos de dois recém-nascidos com hérnia diafragmática esquerda grave, com hipoxemia e hipertensão pulmonar refratárias às medidas máximas de terapêutica convencional, que necessitaram de suporte...
When infants with recurrent wheezing have a clinical course inconsistent with a common diagnosis, anatomic malformations should be considered in diagnostic workup, followed by medical stabilization and early therapy. A careful history and physical examination could reveal important diagnostic clues that indicate the need to perform a fiberoptic bronchoscopy, which in the reported case showed tracheal stenosis i...
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