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Miopatia miotubular ligada ao cromossoma X – caso clínico
Emílio, Alexandra; Soares, Rita; Cristóvão, Cláudia; Vieira, José Pedro; Tomé, Teresa; Estrada, João; Barata, Deolinda; Costa, TeresaIntrodução: A miopatia miotubular ligada ao cromossoma X é uma miopatia congénita grave neonatal que afecta o sexo masculino, com prognóstico reservado.Relato do Caso: Lactente com hipotonia generalizada grave detectada após o nascimento, atrofia muscular generalizada e abolição dos reflexos osteotendinosos, cujo estudo etiológico específico (biópsia muscular e estudo de genética molecular) revelou tratar-se de...
Quando Eu For Grande, Quero Ser...
Teles, Luísa; Vale, Maria do Carmo; Estrada, João; Gama, LídiaOs AA avaliaram dois grupos de crianças oriundas de diferentes estratos socio-familiares, procurando variantes do normal, que confirmem a importância do jardim de infância como factor atenuante de ambiente familiar menos estimulante.Material e métodos: Foram seleccionados aleatoriamente pelo Serviço Social do Hospital, dois jardins de infância, em Lisboa.A avaliação incidiu num grupo de crianças dos dois aos qu...
Grande Queimado em Cuidados Intensivos Pediátricos
Vale, Maria do Carmo; Estrada, João; Vasconcelos, CarlosO grande queimado é um doente de grande labilidade hidroelectrolftita, que justifica internamento numa unidade de cuidados intensivos até à sua estabilização.Efectuou-se um estudo retrospectivo dos doentes queimados internados na UCIP do HDE, num período de oito anos e meio compreendido entre Abril de 1991 e Setembro de 1999.Foram internadas 33 crianças, 8 das quais tiveram mais do que um internamento. Os agent...
Cateterismo da Veia Subclávia em Cuidados Intensivos Pediátricos Análise Prospe...
Marques, António; Ramos, José; Barata, Deolinda; Macedo, António; Vale, Carmo; Fernandes, Isabel; Estrada, João; Ventura, Lurdes; Santos, MargaridaApresentam-se os resultados do estudo prospectivo dos primeiros 145 cateterismos da veia subclávia efectuados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (U.C.I.P.) do Hospital de Dona Estefânia.Foram submetidos a cateterismo 131 doentes com idades compreendidas entre 1 mês e 15 anos. A técnica utilizada foi a de Seldinger (abordagem infraclavicular). A taxa de sucesso foi de 90.0% e o número médio de tentati...
Lúpus erythematosus.
Ferreira, Manuela; Salgueiro, Ana Bárbara; Estrada, João; Ramos, José; Ventura, Lurdes; Vale, M Carmo; Barata, DeolindaSystemic Lúpus Erythematosus (SLE) is an auto-imune disorder, with multiple organ involvement, characterized by vascular and connective tissue inflammation, as well as antinuclear antibodies (ANA). We report a case of a black teenager with a past of arthritis of knees, fever and astenia during the year previous to this admission. She was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit (PICU) for bilateral Strepto...
Cardiac arrest in the pediatric population.
Tavares, Ana; Trigo, Conceição; Estrada, JoãoA case of cardiac arrest in a ten year old child that was successfully resuscitated is here presented. The etiological investigation showed an Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM). An Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) was placed for secondary profilaxy of Sudden Death (SD). Sudden Death in paediatric age is a rare accident with bad prognosis (survival with no sequel inferior to 5%) and with huge social ...
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