Resumo: A nefronoftisis é uma entidade clínico-patológica hereditária recessiva que se enquadra num complexo clínico designado por nefronoftisis/doença quística medular e se caracteriza por nefropatia tubulo-intersticial crónica e progressiva que conduz sempre a insuficiência renal crónica terminal. Descreve-se o caso de uma adolescente de 12 anos de idade com agudização de insuficiência renal crónica de evoluç...
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