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Towards a structural understanding of the fibrillization pathway in Machado-Jos...

Gales, Luís; Cortes, Luísa; Almeida, Carla; Melo, Carlos V.; Costa, Maria do Carmo; Maciel, P.; Clarke, David T.; Damas, Ana Margarida

Machado-Joseph’s disease is caused by a CAG trinucleotide repeat expansion that is translated into an abnormally long polyglutamine tract in the protein ataxin-3. Except for the polyglutamine region, proteins associated with polyglutamine diseases are unrelated, and for all of these diseases aggregates containing these proteins are the major components of the nuclear proteinaceous deposits found in the brain. A...


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