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Anomalias Congénitas do Diafragma de Apresentação Tardia
I., Bretes; H., Neves; J., Estrada; Vale M., Carmo; C., VasconcelosAs anomalias congénitas do diafragma (ACD) dão habitualmente sintomatologia no período neonatal; embora 5 a 30% se possam manter sob uma forma latente e virem a ter uma apresentação tardia.Os A.A. efectuam uma revisão retrospectiva das ACD internadas na UCIP do H.D.E. num período de 41 meses (4 hérnias de Bochdalek, 2 eventrações, 1 hérnia transhiatal e 1 hérnia de Morgagni). Em nenhum dos casos houve sintomato...
Falências de Orgão em Pediatria
J., Estrada; Vale M., Carmo; J., Ramos; M., Santos; S. D., Nóbrega; C., VasconcelosObjectivos:1) Caracterizar as falências mono (OF) e multiorgão (MOF) numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos em relação a; altura do internamento em que ocorrem; associação de orgãos em falência e evolução dos doentes com falência mono e multiorgão.2) Avaliar a performance de um índice de gravidade, o Pediatric Risk of Mortality (PRISM), para a população total da Unidade e para o grupo das falências mul...
Defeitos da B-Oxidação Mitocondrial: Um Caso Fatal de Deficiência em 3-Hidroxi-...
Flores, H.; Costa, C.; Vasconcelos, C.; Barata, D.; Marques, A.; Leite, M. Santos; Almeida, I. Tavares deDescreve-se um caso fatal de deficiência em 3-hidroxi-acil-CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHAD) diagnosticado numa criança de 8 meses de idade, segunda filha de um casal jovem, saudável e consanguíneo. Os primeiros sintomas manifestaram-se aos 6,5 meses de idade ao entrar em coma hipoglicémico não cetótico do qual recupera após infusão i.v. de glucose.Detectou-se hepatomegália e posteriormente cardiomegáli...
Ventilação Mecânica numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos
M., Santos; A., Macedo; M. C., Vale; A., Marques; I., Fernandes; J., Estrada; J., Ramos; L., Ventura; R., Valente; D., Barata; C., VasconcelosOs autores fazem a análise dos doentes submetidos a ventilação mecânica na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos do Hospital de Dona Estefânia, num período de 33 meses, desde a sua abertura em Abril de 1991 até ao final de Dezembro de 1993.Neste período foram internadas na Unidade 1513 crianças, das quais 264 (17.4%) foram ventiladas.A idade dos doentes ventilados variou entre os 28 dias e os 15 anos (médi...
Caracterização das infeções em doentes com Síndrome de deleção 22q11.2
Oliveira, M.; Teixeira, C.; Vasconcelos, J.; Neves, E.; Álvares, S.; Guedes, M.; Marques, L.RESUMO Introdução: O Síndrome de deleção 22q11.2 (SD22q11.2) tem uma incidência de 1/2000 a 1/7000 nados-vivos. Caracteriza-se por um grau variável de imunodeficiência que predispõe a infeções, nomeadamente sinopulmonares. Material e métodos: Estudo retrospetivo de 12 doentes, todos apresentando a del22q11.2 de novo, incidindo na caracterização imunológica e no tipo e número de infeções documentadas. Resultados...
Anti-Ro52 Antibodies and Interstitial Lung Disease in ConnectiveTissue Diseases...
Ferreira, J.; Almeida, I.; Marinho, A.; Cerveira, C.; Vasconcelos, C.The presence of anti-Ro52 antibodies has been reported in a wide variety of autoimmune diseases, particularly in myositis, scleroderma, and autoimmune liver diseases. Clinical significance of anti-Ro52 antibodies remains controversial, and studies are lacking for clarifying the association of anti-Ro52 with interstitial lung disease (ILD) in connective tissue diseases (CTD). Objectives. To determine if anti-Ro5...
Are Anti-Ro52 Antibodies Associated with Pulmonary Involvement in Scleroderma?
Ferreira, J.; Almeida, I.; Marinho, A.; Cerveira, C.; Vasconcelos, C.Abstract Introduction: The presence of anti-Ro52 antibodies has been reported in a wide variety of autoimmune diseases, particularly in myositis, scleroderma and autoimmune liver diseases. Clinical significance of anti-Ro52 antibodies remains controversial. Studies are lacking in clarifying the association of anti-Ro52 with pulmonary involvement in scleroderma. Objectives: To determine if anti-Ro52 antibodies a...
Modelling the compressive mechanical behaviour of granite and sandstone histori...
Marques, M. Ludovico; Chastre, C.; Vasconcelos, GraçaBuilding stones, particularly sandstone and granite, are very important in the building elements of Portugal’s historical and cultural heritage. Experimental research, based on uniaxial compressive tests, was carried out on selected representative samples of lithotypes of rocks used in historic built heritage, with a view to evaluating the compressive mechanical behaviour of different building stones. The resul...
Assessment of rotatory laxity in anterior cruciate ligament-deficient knees usi...
Espregueira-Mendes, J; Pereira, H; Sevivas, N; Passos, C; Vasconcelos, JC; Monteiro, A; Oliveira, JM; Reis, RLPURPOSE: Objective evaluation of both antero-posterior translation and rotatory laxity of the knee remains a target to be accomplished. This is true for both preoperative planning and postoperative assessment of different ACL reconstruction emerging techniques. The ideal measurement tool should be simple, accurate and reproducible, while enabling to assess both ‘‘anatomy’’ and ‘‘function’’ during the same exami...
Assessment of rotatory laxity in anterior cruciate ligament-deficient knees usi...
Espregueira-Mendes, J; Pereira, H; Sevivas, N; Passos, C; Vasconcelos, JC; Monteiro, A; Oliveira, JM; Reis, RLPURPOSE: Objective evaluation of both antero-posterior translation and rotatory laxity of the knee remains a target to be accomplished. This is true for both preoperative planning and postoperative assessment of different ACL reconstruction emerging techniques. The ideal measurement tool should be simple, accurate and reproducible, while enabling to assess both ‘‘anatomy’’ and ‘‘function’’ during the same exami...
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