Introdução: Embora seja cada vez mais reconhecida a importância do sono na criança, existem poucos dados recentes sobre esta matéria em Portugal, com amostras representativas e questionários validados.Objetivos: Os objetivos deste estudo foram avaliar os hábitos e problemas do sono em crianças dos dois aos dez anos e estabelecer dados de referência para a versão portuguesa do Children’s Sleep Habits Questionnai...
A Drepanocitose ou Anemia das Células Falciformes (ACF) é uma anemia hereditária de transmissão autossómica recessiva caraterizada pela presença de hemoglobina S (HbS) devido à homozigotia para a mutação A>T no codão 6 do gene da beta-globina (HBB:c.20A>T). Embora se trate de uma doença monogénica, o seu fenótipo clínico é bastante heterogéneo. Este fato deve-se à influência modificadora tanto de fatores ambien...
Os autores descrevem um caso clínico raro de anemia congénita diseritropoiética tipo I numa adolescente de 15 anos, em que só as alterações morfológicas da medula óssea e os testes serológicos (hemólise ácida, aglutinação anti-I e anti-i) permitiram o diagnóstico.O estudo familiar efectuado foi negativo.Atendendo à raridade destas anemias hereditárias são discutidos alguns dos seus aspectos.
Os autores apresentam um trabalho onde se pretende avaliar a utilidade dos índices plaquetários — volume plaquetário médio (VPM) e o coeficiente de variação do diâmetro plaquetário (CVDP ou PDW = Platelet Distribution Width) — e do número de plaquetas (PLAQ) no diagnóstico diferencial da trombocitopénia na púrpura trombocitopénica aguda (PTI) e na leucémia linfoblástica ou mieloblástica aguda (LLAULMA). Do mesm...
Os autores fazem uma análise retrospectiva dos processos de crianças com hemossiderose pulmonar (HP) inscritas na Consulta de HematologiaPediátrica do Hospital de Dona estefânia no período de 1976 a 1994. Foram caracterizados o sexo e a raça dos doentes, a idade de aparecimento dasintomatologia inicial, o período que decorreu entre esta e a confirmação do diagnóstico e os aspectos clínicos, laboratoriais e radi...
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