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Consenso para o tratamento nutricional das Doenças do Ciclo da Ureia
César Rocha, Júlio; Sequeira, Sílvia; Cabral, Aguinaldo; Ferreira de Almeida, ManuelaResumo: As doenças do ciclo da ureia são o resultado do défice enzimático de uma das enzimas que compõem a via metabó lica de excreção do azoto. Com a excepção do défice na transcarbamilase da ornitina, que está ligado ao cromos soma X, todas as doenças são autossómicas recessivas. A apresentação clínica destas doenças pode ocorrer no período neonatal, durante a infância ou mesmo na adolescência ou idade adulta...
Consenso para o tratamento nutricional das acidúrias isovalérica, propiónica e ...
Ferreira de Almeida, ManuelaResumo: As acidúrias isovalérica, propiónica e metilmalónica são doenças hereditárias do metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada resultantes, respectivamente, dos défices enzimáticos da desidrogenase do isovaleril-CoA, da carboxilase do propionil-CoA e da mutase do metilmalonil-CoA. Tratam-se de doenças de transmissão autossómica recessiva com incidências variáveis. Assim, enquanto na acidúria isovalér...
Consenso para o tratamento nutricional de fenilcetonúria
Ferreira de Almeida, ManuelaResumo: A fenilcetonúria é uma doença hereditária do metabolismo das proteínas. Em cerca de 98% dos indivíduos afectados, a elevação da concentração da fenilalanina plasmática fica a dever-se ao défice hepático da enzima hidroxílase da fenilalanina. O diagnóstico precoce da doença, realizado pela detecção do aumento da concentração plasmática da fenilalanina, constitui o meio mais eficaz para a rápida implement...
Consenso para o tratamento nutricional da leucinose
Ferreira de Almeida, ManuelaResumo: A leucinose é uma doença hereditária do metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada resultante de um défice ao nível do complexo enzimático de descarboxilação da leucina, isoleucina e valina. Trata-se de uma doença de transmissão autossómica recessiva, estando já descritas mais de 150 mutações. São conhecidas várias formas de apresentação da doença, sendo que, a maioria dos doentes é portador da fo...
Consenso para o tratamento nutricional da acidúria glutárica tipo I
Ferreira de Almeida, ManuelaA acidúria glutárica tipo I é uma doença hereditária do metabolismo dos aminoácidos lisina, hidroxilisina e triptofano, causada pelo défice da enzima desidrogenase do glutaril-CoA. Trata-se de uma doença de transmissão autossómica recessiva, estando actualmente conhecidas mais de 150 mutações no gene responsável. Normalmente, a forma de apresentação da doença caracteriza-se por uma crise encefalopática aguda, c...
Achieving cost benefits in sustainable cooperative housing
Coimbra, José Paulo Tavares; Almeida, Manuela Guedes deThe cooperative housing sector is directed at low and medium income residents who cannot afford to buy their homes in the regular private market. Due to social housing legislation, it is possible to build cooperative housing below regular market costs and use tax benefits, therefore providing affordable dwellings to their owners. Traditional cooperative housing used to provide less comfort and higher running co...
Analysis of some Portuguese thermal regulation parameters
Araújo, Catarina; Almeida, Manuela Guedes de; Bragança, L.Due to the high energy consumption associated with the building sector, several legal documents with the aim of promoting energy efficiency have emerged in recent years, e.g. the Directive 2002/91/EC on the energy performance of buildings (EPBD) and its recast on 19 May 2010, Directive 2010/31/EU. The EPBD led many countries to adjust their own building energy-related regulations. The Portuguese thermal regulat...
Using PCM to improve building's thermal performance
Silva, Sandra Monteiro; Almeida, Manuela Guedes deDue to EU and worldwide high energy consumption of the buildings stock, it is important to take measures to reduce these needs and, consequently, reduce the EU energy dependency as well as the greenhouse gas emissions. To improve the behaviour of the buildings, concerning thermal comfort of the occupants and energy performance, it is necessary to reduce the thermal amplitudes, the winter heat losses, the summer...
Research on the Portuguese building stock and its impacts on energy consumption...
Sousa, J. Bastos; Bragança, L.; Almeida, Manuela Guedes de; Silva, Pedro Correia Pereira daThe article aims to evaluate the Portuguese building stock energy policies and strategy for energy saving in buildings among the EU members. It was found out the average heat transfer coefficients of the main structural elements of Portuguese Buildings and analyzed the U-values of this elements considering different time periods. The fundamentals of this study were funded by the Agency for Development and Innov...
Sustainable construction key indicators
Araújo, Catarina; Bragança, L.; Almeida, Manuela Guedes deSustainable building is a concept that began its development nearly two decades ago. With sustainable buildings, it is intended to establish building practices that allow minimizing the buildings impacts, build and manage buildings with an adequate balance between environment, society and economy. However, besides the importance of this concept, its broader implementation is not yet a reality. Several studies h...
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