Tratamento de imunodeficiências primárias por deficiência predominante de antic...

• Author(s): Faria, E ; Silva, S ; Español, T
• Date: 2004
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.4/1273
• Origin: Repositório do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
• Subject(s): Síndromes de Imunodeficiência
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

As imunodeficiências primárias (IDP) por défice predominante de anticorpos são as IDP mais frequentes. Apresentam fenótipos muito diversos, com espectro de manifestações clinicas muito variável que pode atrasar o diagnóstico. O seguimento destes doentes implica na maioria dos casos, a instituição a longo prazo de terapêutica substitutiva com gamaglobulina intravenosa ou subcutânea. A dose terapêutica com gamablobulina deve ser ajustada a cada doente com o objectivo de manter os níveis de IgG superiores a 500mg/dl. Apresenta-se um protocolo, elaborado a partir da experiência partilhada no estágio efectuado no Hospital de Vall d´Hebron. Inclui-se as doses, forma de administração de GGIV, reacções adversas e medidas de avaliação clínica e laboratorial da sua eficácia e eventual iatrogenia. São referidas as principais complicações associadas a este tipo de IDP: infecciosa, envolvendo diversos sistemas e outras menos frequentes como doenças autoimunes, neoplásicas e linfoproliferativas. O diagnóstico precoce e instituição terapêutica adequada são factores determinantes na evolução clínica, qualidade de vida e prognóstico destes doentes.