Paralisia por hipocaliémia: manifestação inaugural da síndrome de Sjögren primário

• Author(s): Martinho, A ; Capela, A ; Duarte, F
• Date: 2012
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.10/749
• Origin: Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
• Subject(s): Hipocalémia; Paralisia; Sindrome de Sjogren
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

O Síndrome de Sjögren é uma doença auto-imune sistémica caracterizada por inflamação crónica das glândulas exócrinas. As manifestações extraglandulares têm uma incidência até 25%. O envolvimento renal ocorre em 18,4-67% dos casos, e nestes a nefrite tubulointersticial é a lesão mais frequente. Apresenta-se o caso clínico de uma mulher de 37 anos, internada por fraqueza muscular generalizada de grau 2 com uma semana de evolução. Objectivou-se hipocaliémia, rabdomiólise, pH urinário 6,5, proteinúria, e acidémia metabólica. O estudo da acidose renal tubular distal com hipocaliémia conduziu ao diagnóstico de nefrite tubulo-intersticial linfoplasmocitária, confirmada na biópsia renal, e à suspeita de Síndrome de Sjögren. O Síndrome de Sjögren primário foi diagnosticado nesta doente por estarem presentes os seguintes critérios: xeroftalmia, xerostomia, sialadenite, anticorpos anti-SSA e anti-SSB positivos e ausência de critérios para lúpus e artrite reumatóide. Durante o internamento ocorreu trombose venosa profunda do membro inferior direito e por anticorpos antifosfolípidos positivos, foi diagnosticado síndrome antifosfolípido secundário. Foi medicada com potássio, bicarbonato, corticoterapia, ramipril e varfarina. Os autores pretendem alertar para as manifestações extraglandulares e particularmente para a raridade da paralisia por hipocaliémia como forma de apresentação do Síndrome Sjögren primário.