Autor(es):
Magno, P 
; Freitas, A ; Gil, VM
Data: 2007
Identificador Persistente: http://hdl.handle.net/10400.10/117
Origem: Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
Assunto(s): Miocardiopatias; Insuficiência cardíaca
Descrição
A não compactação isolada do ventrículo
esquerdo (NCIVE) constitui uma etiologia rara de miocardiopatia dilatada, caracterizando-se do ponto de vista morfológico por apresentar dilatação do ventrículo esquerdo, com exuberante padrão trabecular. Embora não esteja claramente demonstrado, é geralmente aceite que a NCIVE resulta da paragem do processo de compactação miocárdica durante a
embriogénese. Têm sido descritas formas
familiares, estando identificadas alterações de genes que codificam proteínas de ligação entre a matriz extra-celular e o citoesqueleto. O quadro clínico é frequentemente dominado por sintomas e manifestações de insuficiência cardíaca, sendo as complicações cardio-embólicas e disrítmicas, causa frequente de morbilidade e mortalidade. O diagnóstico tem por base critérios clínicos e ecocardiográficos, e a estratégia terapêutica assenta nas recomendações estabelecidas para o tratamento da insuficiência cardíaca,
destacando-se a importância da hipocoagulação e prevenção de disrtimias malignas. Os autores descrevem o caso clínico de um homem de 29 anos, internado por um quadro de insuficiência cardíaca congestiva em classe IV da NYHA, com dilatação do ventrículo esquerdo, acompanhada de exuberante trabeculação das paredes, disfunção sistólica grave e volumoso trombo apical. A evolução clínica foi favorável após terapêutica farmacológica convencional e perfusão de
levosimendan, tendo tido alta melhorado, em
classe I-II da NYHA. Cerca de 18 meses após
alta hospitalar, faleceu subitamente no
domicílio. A propósito do caso, foi feita uma revisão da literatura actual sobre a NCIVE, no que se refere à etiopatogenia, critérios de diagnóstico e orientação terapêutica.
