Síndrome hemofagocitária e Doença de Still do adulto

• Author(s): Carvalho, F ; Rodrigues, A ; Andujar, C ; Dutschmann, L
• Date: 2005
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.10/106
• Origin: Repositório do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca
• Subject(s): Doenças reumáticas; Doença de Still do adulto
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

A Doença de Still do Adulto é uma patologia rara e de etiologia desconhecida. Não existindo parâmetros laboratoriais ou histológicos patognomónicos, o seu diagnóstico requer a exclusão de doenças infecciosas, auto-imunes ou neoplásicas. Discute-se o caso clínico de uma doente de 58 anos, internada por queixas de febre, odinofagia, poliartralgias, mialgias e lesões cutâneas máculo-papulares eritematosas dos membros. O laboratório revelou uma ferritina inicial excepcionalmente elevada, de 57.395 ng/ml. Após a exclusão de patologia neoplásica e infecciosa, considerou-se a hipótese clínica de Doença de Still do adulto, razão por que foi medicada com corticoterapia, com boa resposta inicial. A propósito do caso, discute-se a síndroma de activação macrofágica (canibalismo celular) como provável consequência de infecção por Parvovirus e como complicação sistémica das doenças reumáticas crónicas conduzindo à morte da doente.