Autor(es):
Pereira, B. 
; Pereira, C.A. ; Pinto, J. ; Santos, M.
Data: 2013
Identificador Persistente: http://hdl.handle.net/10400.16/1526
Origem: Repositório Científico do Centro Hospitalar do Porto
Assunto(s): Encefalopatia multiquística; epilepsia; lactente; Epilepsy; infant; multicystic encephalopathy
Descrição
Introdução: A encefalopatia multiquística é uma entidade rara, em que o parênquima cerebral é substituído por quistos de
vários tamanhos. Tem sido associada a múltiplas causas: transfusão
feto-fetal em gravidez gemelar monozigótica, encefalopatia neonatal, infeções do sistema nervoso central, acidente vascular
cerebral, trauma, hipotensão materna severa, entre outras.
O fator comum que liga todas estas situações é a ocorrência de hipóxia cerebral grave. O seu diagnóstico baseia-se em exames
de neuroimagem, sendo a ecografia transfontanelar o exame de primeira linha. É uma patologia de mau prognóstico que, na
maioria dos casos, evolui para disfunção neurológica severa progressiva
até à morte.
Casos clínicos: Os autores apresentam dois casos clínicos de encefalopatia multiquística, ambos de apresentação neonatal
precoce mas distinta.
Discussão/Conclusão: O conhecimento desta entidade, dos seus fatores de risco e da sua importante morbimortalidade
infantil, são essenciais para o seu reconhecimento precoce e
abordagem adequada. Introduction: Multicystic encephalopathy is a rare disease where the brain parenchyma is replaced by cysts of different sizes.
It has been associated to multiple causes: foetal transfusion in monozygotic twin pregnancy, neonatal encephalopathy, central
nervous system infections, stroke, trauma, severe maternal hypotension, among others. The common factor linking all of
these conditions is the occurrence of severe cerebral hypoxia. The diagnosis is based on neuroimaging and cranial ultrasonography
is considered the first-line exam. It is a disease with poor prognosis and in most cases it develops into severe progressive
neurological dysfunction to death.
Cases Report: The authors report two cases of multicystic encephalopathy, both with early neonatal presentation but distinct.
Discussion/Conclusion: The knowledge of this entity, its risk factors and its important morbidity and mortality in children are essential for the early diagnosis and appropriate approach.
