Descrição
RESUMO
A janela aortopulmonar é uma cardiopatia
congénita rara, em que se verifica uma comunicação entre a aorta
ascendente e a artéria pulmonar, com
aparelhos valvulares distintos. Em 50%
dos casos coexistem outros defeitos cardíacos.
As manifestações clínicas são inespecíficas e geralmente precoces, traduzidas
por sinais e sintomas de insuficiência
cardíaca, comuns a outras situações de
shunt esquerdo-direito.
Apresenta-se o caso clínico de um
recém-nascido, sem antecedentes familiares
e pessoais relevantes, com quadro
de insuficiência cardíaca congestiva que
se manifestou na segunda semana de
vida. Inicialmente, foi efectuado por telemedicina
o diagnóstico de comunicação
interventricular não restritiva e persistência
de canal arterial pelo que iniciou terapêutica
diurética endovenosa. Por persistência
do quadro, apesar da terapêutica
médica instituída, foi transferido para um
centro de Cardiologia Pediátrica onde foi
efectuado o diagnóstico definitivo: janela
aortopulmonar com malposição dos grandes
vasos, associada a comunicação interventricular,
comunicação interauricular
e persistência de canal arterial. Foi submetido
a correcção cirúrgica total ao vigésimo
terceiro dia de vida, com evolução
favorável.
Este caso é relevante pela sua raridade
(encontrámos apenas um caso descrito
de janela aortopulmonar associado
a malposição dos grandes vasos) e por
alertar para a importância de considerar
hipóteses de diagnóstico mais raras perante
um quadro de insuficiência cardíaca
congestiva refractário à terapêutica
médica, ainda que coexistam outros defeitos
cardíacos. ABSTRACT
Aortopulmonary window is a rare
form of congenital heart disease, consisting
of a communication between the ascending
aorta and the pulmonary artery.
In 50% of the cases other cardiac defects
are associated. The clinical manifestations
are nonspecific and usually occur
early, sharing the signs and symptoms
of heart failure, with other more common
situations with a significant left-right
shunt. The case of a male newborn with
special features is reported. He had an
irrelevant family and personal history,
and presented with congestive heart failure
at two weeks of life. The first diagnosis
was made by telemedicine and included
persistent ductus arteriosus and
large ventricular septal defect. However,
due to the maintenance of symptoms after
intra-venous medical therapy, he was
transferred to a Department of Paediatric
Cardiology. The final diagnosis was aortopulmonary
window with malposition of
the great vessels, associated with ventricular
septal defect, persistent ductus
arteriosus and atrial septal defect. He
had corrective surgery with closure of
all defects on the 23rd day of life, with a
good outcome.
This report is relevant due to the
uncommon nature of the findings (only
one previous report of aortopulmonary
window with malposition of great vessels
could be found in the literature); it also
stresses the importance of a high degree
of awareness for the diagnosis. Aortopulmonary
window should always be considered
in newborns and infants with heart
failure, even in the presence of other cardiac defects.
; Duarte, S. 
