Aplasias Medulares Congénitas

• Author(s): Esteves, A ; Freitas, O ; Almeida, T ; Rosado, L
• Date: 2010
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.17/437
• Origin: Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
• Subject(s): Aplasias Medulares Congénitas; Anemia de Fanconi; Diqueratose Congénita; Criança; HDE HEM PED
• Document Type: Article
• Language: Spanish

Description

Las aplasias medulares congénitas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por insuficiencia medular, asociadas frecuentemente a una o más anomalías somáticas y con riesgo elevado de neoplasias.Son enfermedades raras, generalmente diagnosticadas en la edad pediátrica, y con una mortalidad prematura importante. Los autores presentan 11 casos de aplasia medular congénita,8 deanemia de Fanconiy 3 de disqueratosis congénita. Estos casos fueron diagnosticados en los últimos 14anõs en el Hospital de Dona Estefânia.