Síndromes Auto - Inflamatórias

• Author(s): Melo Gomes, JA ; Melo Gomes, S ; Conde, M
• Date: 2010
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.17/1547
• Origin: Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
• Subject(s): Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina; Doenças do Sistema Imunitário; HDE PED
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

As síndromes auto-inflamatórias são constituídas por um grupo heterogéneo de patologias isoladas e caracterizadas ao longo dos últimos 15 anos, graças aos avanços marcados no conhecimento do genoma humano e ao desenvolvimento de técnicas laboratoriais que permitiram identificar, de forma segura e reprodutível, os genes responsáveis pelas várias doenças incluídas sob esta designação comum. Em todas estas doenças e síndromes existem episódios recorrentes de febre e inflamação, localizada ou sistémica, sem o envolvimento de agentes infecciosos ou quaisquer tipo de mecanismos auto-imunes. Neste trabalho, além da elaboração de uma classificação possível das síndromes auto-inflamatórias, dedicaremos especial atenção às síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS), que podem constituir importante causa de diagnóstico diferencial com a forma sistémica de artrite idiopática juvenil (AIJ), com a qual partilham numerosas características clínicas comuns.