Vasculite Sistémica com Envolvimento das Coronárias numa Adolescente. Qual o Di...

• Author(s): Marques, F ; Conde, M ; Brito, MJ
• Date: 2012
• Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.17/1385
• Origin: Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
• Subject(s): Doença de Kawasaki; Vasculite; Aneurisma Coronário; Poliarterite Nodosa; Adolescente; Caso Clínico; HDE INF PED
• Document Type: Article
• Language: Portuguese

Description

As vasculites sistémicas são raras na idade pediátrica. Apresenta-se o caso de uma adolescente de 14 anos com febre, mialgias, púrpura e edema dos membros, que apresentava leucocitose, velocidade de sedimentação e PCR elevadas. O ecocardiograma mostrou insuficiência mitral, dilatação e aneurisma da artéria coronária esquerda e posteriormente insuficiência cardíaca com hipertensão e pancardite. Detectaram-se também enfartes renais e cerebrais. As biópsias cutâneas foram inconclusivas, e a serologia para Influenza A foi positiva. A investigação para doenças auto-imunes foi inconclusiva, incluindo ANCAc e p negativos. Foi administrada imunoglobulina endovenosa com evolução favorável, mantendo aneurisma cardíaco. O diagnóstico diferencial entre poliarterite nodosa e doença de Kawasaki (DK) na adolescência pode ser difícil. Apesar de não se poder excluir DK atípica, pela sua raridade nesta idade, a vigilância desta doente a longo prazo é mandatória.