Author(s):
Rodrigues, V 
; Farela Neves, J ; Brito, MJ
Date: 2011
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10400.17/1038
Origin: Repositório do Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE
Subject(s): Síndrome Stevens-Johnson; Ibuprofeno.; Caso Clínico; HDE INF PED
Description
Introdução: A síndrome de Stevens-Johnson é uma doença rara com mortalidade de 1 a
5% e morbilidade significativa. Ocorre na sequência de uma reacção de
hipersensibilidade imuno-mediada com susceptibilidade individual associada a factores genéticos. Pode ser desencadeada por agentes infecciosos, mas na maior parte dos casos o factor desencadeante é a exposição a fármacos.
Caso clínico: Criança de 3 anos, previamente saudável, internada por febre alta,
exantema papulovesicular generalizado com predomínio no tronco, dorso e face,
enantema e hiperémia conjuntival. Posteriormente verificou-se coalescência das lesões cutâneas com evolução para necrose e descamação. Tinha adicionalmente erosões da
mucosa oral, estomatite, edema e eritema dos lábios, períneo e balanite. Fotofobia,
hiperémia conjuntival, edema palpebral, exsudado ocular sem sinéquias e córnea sem
lesões.
Duas semanas antes tinha sido medicado pela primeira vez com ibuprofeno e na
admissão hospitalar realizou uma nova administração. Nega ingestão de outros
fármacos.
PCR para vírus do grupo herpes nas lesões, exames culturais negativos e serologias para
Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdoferi, vírus da hepatite B, Epstein-Barr e
citomegalovírus negativos. TASO e anti-DNaseB sem alterações. IFI para vírus
respiratórios negativa. Posteriormente identificou-se enterovírus por PCR nas fezes de que se aguarda cultura viral.
Foi interrompida a administração de ibuprofeno e realizada terapêutica de suporte com fluidoterapia endovenosa, nutrição parentérica, analgesia sistémica e tópica. Manteve febre durante 10 dias, registando-se regressão progressiva da sintomatologia com melhoria das lesões ao fim de 3 semanas. Programou-se seguimento para rastreio de complicações cutâneo-mucosas e oftalmológicas e estudo de alergias medicamentosas.
Comentários: O diagnóstico da síndrome de Stevens-Johnson é clínico e, em caso de
dúvida, histológico, suportado por história de exposição a fármacos ou intercorrência
infecciosa. A ingestão de ibuprofeno pela primeira vez com agravamento após a
reexposição ao fármaco leva-nos a suspeitar ser esta a etiologia mais provável. Contudo,
a identificação de enterovírus não permite excluir este agente como interveniente na
doença.
