Author(s):
Joaquim Ramalhão 
; Pedro Mesquita ; Luís Medeiros
Date: 2000
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10216/25284
Origin: Repositório Aberto da Universidade do Porto
Subject(s): Ciências da Saúde; Ciências médicas; Medicina; Estomatologia
Description
Fibrous dysplasia is a non-neoplastic bone lesion of unknown etiology. It is a non-encapsulated lesion occuring mainly in young subjects, usually in the maxilla, and showing replacement of the normal bone by cellular fibrous tissue containing islands or trabeculae of metaplastic bone. Fibrous dysplasia is usually monostotic, but may occasionally be part of a polyostotic process. The polyostotic lesion may occur as part of McCune-Albright syndrome, a condition that includes skin pigmentation and endocrinopathies. Although fibrous dysplasis is self-limiting, the affected area does not return to normal, and there are in the literature descriptions of cases of sarcoma in fibrous dysplasia, with a frequency less than 1%. A displasia fibrosa é uma lesão de etiologia desconhecida e que se enquadra nas lesões osteofibrosas benignas. Caracteriza-se pela substituição gradual do osso medular, por tecido fibroso celular, contendo ilhas ou trabéculas de osso metaplásico. Normalmente é uma lesão monostótica, mais comum na maxila, e em jovens, podendo também envolver múltiplos ossos, designando-se por poliostóstica. A displasia fibrosa na variante poliostótica pode surgir como uma manifestação do Síndrome McCune-Albright, associando-se a pigmentações cutâneas e a alterações endócrinas. Embora seja uma lesão não maligna, pelo seu carácter auto-limitante, a zona afectada não volta ao normal, estando descritos na literatura científica, casos de evolução sarcomatosa, numa frequência inferior a 1%.
