Author(s):
Sandra Amorim 
; Cristina Cruz ; Filipe Macedo ; Pedro Bastos ; Francisco Rocha Gonçalves
Date: 2005
Persistent ID: http://hdl.handle.net/10216/2014
Origin: Repositório Aberto da Universidade do Porto
Subject(s): Ciências da Saúde
Description
Tetralogy of Fallot: Prognostic Factors
after Surgical Repair
Introduction and Objective: Corrective surgery
for tetralogy of Fallot (TF) has led to
excellent survival. However, several years
after surgery, the majority of patients have
right ventricular (RV) dilatation, and 10%
will need reoperation of the RV outflow tract
due to limited exercise capacity, ventricular
arrhythmias or symptoms of heart failure
(HF). Our aim was to identify predictive
factors of adverse outcome: moderate to
severe RV dilatation, HF, reoperation of the
RV outflow tract and cardiac death.
Methods: Eighty-eight adult patients with TF
were operated between January 1977 and
July 2001; 22 were lost to follow-up and 66
were followed for 18 ± 6 years. We analyzed
clinical, electrocardiographic and
echocardiographic variables. RV dilatation
was considered to exist if the inlet
measurement at end-diastole in 4-chamber
apical view was more than 35 mm, being
classified as moderate when 50 and < 60
mm and severe when 60 mm.
Results: Of the 66 patients, 25 (37.9 %) had
undergone previous palliative shunt (PS) at
the age of 4 ± 5 years. Mean age at surgical
correction was 10 ± 8 years (range: < 1 to 38
years; median: 6.5 years). Transannular
patching was used in 65 % of patients, patch
closure of a right ventriculotomy in 91 %, and
in 53 % of patients a pulmonary
commissurotomy was performed. At the end
of follow-up, 3 patients were in NYHA class
III-IV and one patient was successfully reoperated with implantation of a biological
pulmonary valve. Prevalence of RV dilatation
was 97 % (57/59), being moderate to severe in
69 % (36/52). In patients with moderate to
severe RV dilatation we found previous PS
(18.8 vs. 50.0 %; p = 0.03), transannular
patching (37.5 vs. 75.0 %; p0.01) and wide
QRS (160 ms) (6.7 vs. 45.7 %, p = 0.01) to be
more frequent. These patients reported more
palpitations (0 vs. 22.2%; p0.05), but there
were no differences in arrhythmic events
(18.8 vs. 33.3 %; p = 0.28); maximal heart
rate on exercise was lower (86.2 ± 10.9 vs.
79.9 ± 8.6; p = 0.04), but exercise time and
functional capacity were similar between the
groups. Follow-up time and use of RV
patching were similar.
Transannular patching was associated with
previous PS at an older age (0.9 ± 0.7 vs.
4.9 ± 5.7 years; p = 0.01), a higher grade of
pulmonary regurgitation (III-IV) (22.7 vs.
57.5 %; p = 0.01), wide QRS (160 ms) (9.5 vs.
41.0 %, p = 0.01), and greater RV dilatation.
No mortality was reported.
Conclusion: Transannular patching and
performance of previous PS were predictive
factors of severe RV dilatation, and
pulmonary regurgitation seems to be its
physiological mechanism. Despite this, longterm
prognosis is favorable and patients have
good functional capacity. Introdução: A correcção cirúrgica da
Tetralogia de Fallot (TF) permitiu obter uma
excelente sobrevivência. A longo prazo após
cirurgia, a maioria dos doentes tem dilatação
do ventrículo direito (VD) e ± 10%
necessitam de re-operação do tracto de saída
do VD, por baixa capacidade funcional,
arritmias ventriculares ou sintomas de
insuficiência cardíaca (IC).
Procuramos analisar os preditores de eventos
adversos: dilatação moderada ou severa
(mod-sev) do VD, IC e re-operação e morte
cardiovascular.
Métodos: Oitenta e oito doentes adultos com
TF efectuaram correcção cirúrgica entre 1977
e 2001; 22 foram perdidos para seguimento;
66 foram seguidos em média 18 ± 6 anos,
com análise de variáveis clínicas,
electrocardiográficas e ecocardiográficas. A
dilatação do VD existia quando o diâmetro
por via apical, ao nível do anel tricúspide, era
superior a 35 mm, sendo de grau moderado
quando 50 e < 60 mm e de grau severo
quando 60 mm.
Resultados: De 66 doentes, 25 (37,9 %) foram
submetidos a shunt sistémico-pulmonar (SP)
aos 4 ± 5 anos. A idade da correcção foi
10 ± 8 anos (< 1 até 38 anos, mediana: 6,5
anos); 65 % com patch transanular; 91 % com
patch no VD; 53 % com comissurotomia
pulmonar. Registou-se IC classe II-III em 3
doentes; apenas um foi re-operado com
implantação de válvula pulmonar biológica
com sucesso. A prevalência de dilatação do
VD foi de 97 % (n = 57/59), sendo mod-sev
em 69 % (n = 36/52). Nos doentes com dilatação mod-sev do VD foi mais frequente o
shunt SP prévio (18,8 vs 50,0 %; p = 0,03), o
uso de patch transanular (37,5 vs 75,0 %;
p = 0,01) e existência de QRS alargado
(> 160 ms) (6,7 vs 45,7 %, p < 0,01). Estes
doentes referiram com maior frequência
palpitações (0 vs 22,2 %; p = 0,05), sem maior
número de eventos arrítmicos documentados
(18,8 vs 33,3 %; p = 0,28). A frequência
cardíaca máxima no esforço foi inferior
(86,2 ± 10,9 vs 79,9 ± 8,6; p = 0,04), mas o
tempo de prova e a capacidade funcional
foram semelhantes entre os grupos. O tempo
de seguimento e o uso de patch no VD
também foi semelhante. A colocação de patch
transanular esteve associada à realização de
shunt SP numa idade mais tardia (0,9 ± 0,7 vs
4,9 ± 5,7 anos; p = 0,01). O seu uso originou
um maior grau de insuficiência pulmonar
(III-IV) (22,7 vs 57,5 %; p = 0,01), QRS muito
alargados (> 160 ms) (9,5 vs 41,0 %, p < 0,01),
para além de maior dilatação do VD. Não
houve mortes.
Conclusão: O patch transanular e a realização
de um shunt SP prévio são preditores de
dilatação grave do VD no adulto, parecendo
ser a insuficiência pulmonar o seu
mecanismo fisiopatológico. Apesar disso o
prognóstico é bom e os doentes têm boa
capacidade funcional a longo prazo.
