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Hemangioma Hepático Infantil Gigante: Que Opções Terapêuticas?


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Os hemangiomas hepáticos infantis constituem o terceiro tumor hepático mais frequente na criança e o mais frequente antes dos seis meses. As opções terapêuticas são determinadas pela apresentação clínica, devendo ser individualizadas. Apresenta-se o caso de uma criança actualmente com quatro anos de idade, com diagnóstico neonatal de volumosa malformação hepática vascularizada, com critérios imagiológicos compatíveis com hemangioma hepático infantil. Destaca-se a ocorrência inicial de Síndrome de Kasabach-Merrit (trombocitopenia, anemia) e insuficiência cardíaca que resolveram espontaneamente. Ao longo do período de seguimento, o estudo imagiológico evolutivo (ecografia, doppler ressonância magnética e tomografia computorizada com administração de contraste endovenoso) confirmou a hipótese de HHI ao permitir o mapeamento vascular detalhado. A partir do primeiro ano de vida, constatou-se evolução favorável com redução progressiva da massa. Embora se tenha mantido atitude conservadora, a melhor abordagem e intervenção nesta entidade, permanece controversa. Salientam-se as particularidades deste caso, discutindo a abordagem com melhor relação custo-benefício. Infantile Hepatic Hemagioma is the third most frequent liver tumor in children and the most common below 6 months of age. Therapeutic options depend on clinical manifestations and should be tailored on an individual patient basis. We present the case of a 4 year old boy with neonatal diagnosis of large vascularized liver tumor with imagiological criteria of Infantile Hepatic Hemagioma. We highlight the occurrence of heart failure and Kasabach-Merrit syndrome (thrombocytopenia, anemia) that have spontaneously regressed. During follow up, sequential imaging (ultrasound with Doppler, magnetic resonance imaging, dynamic contrast enhancement computed tomography) confirmed the hypothesis of IHH, allowing vascular mapping of the lesion. From the first year on, we observed a favorablecourse with progressive tumor regression. In the present case, a conservative approach has been maintained, but the best therapeutic option remains unclear. We highlight the specific features of this case, discussing the most cost - effective approach.
Document Type Article
Language Portuguese
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