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Hemoglobinúria Paroxística a Frio. A Propósito de Um Caso Clínico

Author(s): Neves, Victor cv logo 1 ; Caturra, Luís cv logo 2 ; Duarte, Fernanda cv logo 3 ; Quintas, Isabel cv logo 4

Date: 2014

Origin: Acta Pediátrica Portuguesa

Subject(s): Anemia hemolítica; hemoglobinúria; teste Donath-Landsteiner; frio


Description
Os autores apresentam o caso clínico de uma criança com episódios de hemólise intravascular grave, tendo-lhe sido diagnosticada Hemoglobinúria Paroxística a Frio baseado no Teste de Donath-Landsteiner positivo e na critroffigocitose observada no esfregaço do sangue periférico.Trata-se de uma situação rara, caracterizada por episódios de hemólise, muitas vezes autolimitados e desencadeados por infecções virais que antecedem ou acompanham a crise hemolítica.Discutem-se as características clínicas, diagnosticas e terapêuticas. salientando-se a boa evolução deste caso particular.
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